超嗜酸粒細胞綜合徵的症狀，診斷和治療回顧
概觀
嗜酸性粒細胞增多綜合徵（HES）是一組罕見的以高嗜酸性粒細胞（嗜酸性粒細胞增多）為特徵的器官（皮膚，肺，心臟，胃腸道）損傷的疾病。 大多數人在診斷時年齡超過20歲，但可能發生在兒童身上。 大多數HES被認為是良性（非癌性）病症，但是一部分被認為可以演變成癌症的骨髓增生性腫瘤 。
定義
嗜酸性粒細胞增多被定義為兩次全血計數（CBC）的絕對嗜酸性粒細胞計數大於1500細胞/微升，兩次分開至少一個月，和/或確認組織活檢時嗜酸性粒細胞增多。 根據活組織檢查的面積定義組織中的嗜酸性粒細胞增多症。 在骨髓活組織檢查中，當超過20％的有核細胞是嗜酸性粒細胞時，定義為嗜酸粒細胞增多。 在其他組織中，認為病理學家認為嗜酸性粒細胞“廣泛”滲入組織（醫師複查活檢）。
幾種情況可導致嗜酸性粒細胞增多，但這些很少導致HES中看到的組織損傷。 嗜酸性粒細胞增多可分為三類：輕度（500-1500個嗜酸性粒細胞/微升），中度（1500-5000個嗜酸性粒細胞/微升）和嚴重（大於5000個嗜酸性粒細胞/微升）。
類型
HES可分為三大類：原發性（或腫瘤性），繼發性（或反應性）和特發性。 特發性HES是一種排除的診斷，意味著沒有其他嗜酸性粒細胞增多的原因可以被識別。 在原發性HES中，遺傳改變刺激骨髓加速嗜酸性粒細胞產生，類似於真性紅細胞增多症或原發性血小板 增多症。
在繼發性HES中，潛在的病症（寄生蟲感染，淋巴瘤等）產生刺激嗜酸性粒細胞產生的蛋白質（稱為細胞因子）。
症狀
HES的症狀基於受影響的區域，可能包括：
- 皮膚：濕疹，皮膚增厚，蕁麻疹，
- 肺：咳嗽，氣促，喘息
- 心臟：胸痛，呼吸困難，
- 神經系統疾病
- 血塊（血栓）
- 眼睛：視力模糊
- 消化道（GI）道：體重減輕，腹痛，嘔吐，腹瀉
診斷
如上所述，嗜酸性粒細胞是五種類型的白細胞（嗜中性粒細胞，淋巴細胞，單核細胞，嗜酸性粒細胞和嗜鹼性粒細胞）中的一種。 最初的診斷測試是全血計數。 嗜酸性粒細胞計數大於1500個細胞/微升2次證明進一步檢測最初，應該消除嗜酸性粒細胞增多的更常見原因。
一旦懷疑HES，評估重點是尋找器官受累。 心臟評估將包括心電圖（ECG）和超聲心動圖（心臟超聲波）。 應進行肺功能檢測。 計算機斷層掃描（CT）將被用於在肺部或腹部尋找HES的任何跡象。
額外的測試將集中在確定是否有任何骨髓增生性腫瘤的證據。 這將包括血液工作和骨髓抽吸/活檢 。 將測試骨髓組織與HES相關的遺傳變化。 如果肥大細胞數量增加，則將發送測試以尋找系統性肥大細胞增多症（另一種類型的骨髓增生性腫瘤）。
治療
您的治療將取決於您的嗜酸性粒細胞增多症綜合徵的類型和症狀的嚴重程度。 在診斷時需要治療的情況並不常見，但很少有嚴重的HES可能需要立即治療。
- 類固醇：可以使用潑尼松和甲潑尼龍等類固醇。
- 伊馬替尼：伊馬替尼是一種用於治療癌症的口服藥物，稱為酪氨酸激酶抑製劑。
- 長春新鹼：長春新鹼是可以使用的靜脈內（IV）化療。 如果你的反應，你的嗜酸性粒細胞計數可以在數小時內減少。
- 羥基脲：羥基脲是一種口服化療藥物。 可能需要長達2週的時間才能看到對此藥物的反應。
如果有骨髓增殖性腫瘤的特徵（維生素B12水平升高，脾臟腫大，非典型嗜酸性粒細胞等），最初的治療是伊馬替尼。 如果有心臟受累，則加入類固醇。 如果伊馬替尼無效，可以使用幾種類似的藥物。 大多數HES患者不需要治療，但需要仔細監測器官損傷，血栓形成（血栓形成）和疾病進展。 如果有器官受累，類固醇是一線治療。 由於長期使用類固醇與許多副作用有關，一旦症狀得到控制，您可能會轉換為另一種藥物，如羥基脲，α干擾素或甲氨蝶呤用於繼續治療。
如上所見，類固醇是治療的中流砥柱。 在開始使用類固醇之前，確定您是否有寄生蟲感染風險，稱為Strongyloides是非常重要的。 類固醇可以顯著惡化類圓線蟲感染。 如果您需要緊急治療並且有任何擔心您感染了類固醇，您將接受感染治療（口服藥物治療2天）。
一句話來自
學習你有嗜酸性粒細胞增多症可能是可怕的。 幸運的是，HES的絕大多數人不需要治療。 對於那些做的，有幾種選擇，甚至更多正在研究。
>來源
> Roufosse F，Klion AD，Weller PF。 嗜酸性粒細胞增多綜合徵：臨床表現，病理生理學，診斷和嗜酸性粒細胞增多綜合徵：治療。 In：UpToDate，Post TW（Ed），UpToDate，Waltham，MA。 （2016年7月5日訪問。）