肺動脈高壓的主要治療方法是及早發現並識別並治療潛在病因。 然而，在這種情況下的許多患者中，更先進的治療變得必要。
基線評估
治療肺動脈高壓的第一步是評估病情的基線嚴重程度。 這項測試有助於醫生決定治療的積極性，並提供評估治療反應的方法。
這通常通過執行超聲心動圖來完成，該超聲心動圖將提供對肺動脈壓力的估計，並且通過運動測試來測量基線功能能力。
針對潛在的醫療條件進行治療
通常，積極治療肺動脈高壓的根本原因是治療最關鍵的方面。 由於存在許多可導致肺動脈高壓的內科疾病，該療法可以採取多種不同的形式。
治療往往有用的任何人肺動脈高壓
除了特別針對治療潛在病因的治療之外，對於任何患有肺動脈高壓的人來說，治療通常都有幫助。
這些包括：
- 利尿劑如Lasix或Bumex常用於治療肺動脈高壓時經常發生的液體瀦留。 雖然利尿劑可以改善呼吸困難和水腫（腫脹），但是因為肺動脈高壓患者排除過多液體會加重心臟功能，所以必須謹慎使用。
- 缺氧 （血氧水平降低）的肺動脈高壓患者， 氧療非常重要。 當存在缺氧時，施用氧氣通常可以直接降低肺動脈壓力。 由肺部疾病或心臟疾病引起肺動脈高壓的患者尤其可能缺氧，但任何患有肺動脈高壓的患者都應檢查其血氧水平。
- 抗凝劑如香豆素常用於肺動脈高壓患者。 這是因為肺動脈高壓本身可能導致肺循環中的血流緩慢，這可能導致肺內血管內凝血。 閱讀有關用於預防血栓的藥物 。
- 地高辛可以改善一些肺動脈高壓患者的心臟功能。
- 運動已顯示顯著改善肺動脈高壓患者的功能能力。
先進的療法
針對肺動脈高壓的“高級療法”針對肺動脈高血壓本身，而不是根本原因。 該療法通常包括使用血管擴張藥物試圖擴張肺循環並降低肺動脈壓力。
高級療法被稱為“高級療法”，並不是因為它比普通療法更有效，而是因為療法複雜，相對危險，非常昂貴並且常常不方便（例如，可能需要靜脈內治療）。 先進的治療只能由擅長治療肺動脈高壓的醫生進行。
對於嚴重肺動脈高壓患者，如果沒有充分應對針對潛在原因的治療，或者未發現潛在病因（即原發性肺動脈高壓患者），則應考慮採用晚期治療。
對於肺動脈高壓是由於潛在的心臟疾病（已證明高級治療更可能導致傷害）或肺部疾病（缺乏數據顯示有益效果的人）通常不會使用高級治療， 。
在嘗試進一步治療之前，進行專門的心導管檢查以評估肺循環的“血管反應性”。 在這個測試中，給藥藥物來評估肺血管是否能夠擴張。 如果是這樣，某些類型的高級療法更有效。
許多藥物已被開髮用於治療肺動脈高壓，包括：
- 鈣通道阻滯劑如地爾硫和硝苯地平
- 前列腺素類如Flolan（依前列醇），Remodulin（曲前列素）和Ventavis（依洛前列素）
- 內皮素受體拮抗劑如Tracleer（波生坦），Letaris（安立生坦）和Opsumit（馬西替坦）
- PDE5抑製劑如偉哥（西地那非），西力士（他達拉非）和艾力達（伐地那非）
- 鳥苷酸環化酶興奮劑如Adempas（riociguat）
這一長串的選擇使得選擇“最好”藥物或“最佳”藥物組合的過程非常複雜。 在選擇時需要考慮幾個因素，包括基礎疾病，肺動脈高壓的嚴重程度，血管反應性的程度，某些藥物是否被醫療保險覆蓋，以及可能的副作用。 這就是為什麼這樣的決定應該由專業治療肺動脈高壓的醫生做出。
概要
對於肺動脈高壓的最佳治療可能是困難和復雜的。 肺動脈高壓患者最好與醫生建立密切的工作夥伴關係，在決定治療方面發揮積極作用，仔細觀察和報告他們的症狀和功能狀況，並嚴格遵循商定的治療方案。
資料來源：
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