如果您有肌肉萎縮症或懷疑您有肌萎縮症，您需要與您的醫生核對。 正確對待和理解你的病情對於病情的成功管理至關重要。 了解這種疾病的一個重要組成部分就是了解導致肌營養不良的原因。
了解這些信息可以幫助識別任何可以做到的事情，從而最大限度地降低獲取它的風險。
類型和遺傳學
有九種不同類型和表現的肌營養不良症。 由於它是一種遺傳疾病，因此您所擁有的類型取決於在特定基因上發生了哪種突變。 其他因素也可能起作用，每種類型可能帶有不同的預後和治療過程。
肌營養不良症的類型包括：
- 強直性肌營養不良（也稱為Steinert病）
- 杜興氏肌營養不良
- 貝克爾
- 肢帶型
- 先天性
- 眼咽型
- 面肩肱型
- 末節
- 艾 - 德
常見原因
要了解肌營養不良的原因，你需要了解疾病如何影響你的肌肉。 如上所述，這種情況表現為肌肉細胞逐漸衰弱和消瘦。 但是什麼導致這種肌肉萎縮？
什麼是肌營養不良蛋白？
你的肌肉由肌纖維束組成。 這些纖維被覆蓋在鞘中，並且鞘周圍是各種結構如神經和蛋白質。
這些有助於肌肉纖維和肌肉收縮。
肌營養不良症是圍繞著你的肌肉纖維的一種蛋白質。 首先在1986年確定，已知在肌肉的外部和肌纖維所在的細胞外基質之間提供連接。 蛋白質的作用是為你的肌肉纖維提供一個支架和結構框架以便正常工作。
肌營養不良蛋白將肌肉收縮力從肌纖維內部轉移到外部，導致肌肉收縮。 缺乏肌養蛋白導致杜氏肌營養不良，而產生有缺陷的肌營養不良蛋白導致貝克爾肌營養不良。
其他異常的遺傳成分和蛋白質被認為會導致其他形式的肌營養不良症。
遺傳學
那麼遺傳學如何影響你的機會和獲得肌營養不良的原因？ 對於初學者來說，導致肌營養不良的遺傳異常在X染色體上 。 （請記住，你從每個親本得到一條染色體，一條X染色體來自你的母親，如果一條X染色體來自你的父親，你將是女性;你父親的Y染色體使你成為男性）。
在他們的X染色體上有肌營養不良症基因的人將患上這種疾病。 然後他們會將該基因傳遞給任何女性後代。 他們不能將基因傳遞給男孩，因為父親給他們的男孩兒染上Y染色體。 女性可能在一條X染色體上攜帶該基因，攜帶該疾病而不攜帶該基因。 如果女性中的兩個X染色體攜帶有缺陷的基因，她有機會表現出肌營養不良的症狀。
有了這個邏輯，一個女人有50％的機會將他們的X染色體傳遞給男性或女性的孩子。
即使沒有該病的家族史，偶爾也會發生肌營養不良。 這可能是由於以下兩個原因之一所致，其中包括：
- 這個突變在母親的X染色體上幾代都是潛伏的。
- 這種突變在母親的卵細胞中是一個新問題。
請記住，您個人很少能夠影響染色體上的任何基因突變。 當發生突變時，您可能會顯示該疾病的某些特徵。
生活風險因素
由於肌營養不良症有遺傳因素，因此您可以減少獲得它的可能性。 如果基因組成存在於你的身體的特定染色體中，你可能會患肌肉萎縮症。
然而，如果您已經患有肌營養不良症，研究人員已經確定了並發症和早期死亡的危險因素。 2017年在美國心臟協會Jnalnal上發表的一項研究中，研究人員確定了Duchenne型肌營養不良患者出現的三種常見危險因素，其中包括早期死亡。 其中包括：
- 按體重指數衡量，體重過輕
- 肺功能差
- 血液中高濃度的蛋白質與心臟損傷有關
如果他們的心臟功能，肺功能和體重得到適當維持，那麼患有杜興氏肌營養不良的人可能會有改善的結果和更長的壽命。 這可以在醫生和醫療團隊的幫助下完成。
了解肌營養不良的原因可以幫助你放心。 它是由遺傳決定的遺傳性疾病。 這樣做可以避免發生，但如果您有肌肉萎縮症，您應該與醫生和醫療團隊密切合作，以最大限度地發揮您的整體功能和結果。
>來源：
> Cheeran，D.，等人。 杜興肌營養不良相關心肌病患者死亡的預測因素。 美國心臟協會期刊 ，2017; 6（10）：e006340 DOI：10.1161 / JAHA.117.006340