年輕人猝死的常見原因
長QT綜合徵（LQTS）是心臟電系統的遺傳性疾病。 LQTS可以導致一種突然的，意想不到的危及生命的室性心動過速，通常稱為尖端扭轉型室性 心動過速 。 有LQTS的人有暈厥 （喪失意識）和猝死的危險，通常在年輕時候。
圖 - 尖端扭轉。 頂尖人物：心臟節律正常。 底圖：尖端扭轉。 “尖端扭轉”意味著圍繞一個點扭轉。 在這種心律失常中，心律非常快，心電圖上複合波的形狀不斷變化，通常類似於這張圖中的正弦波圖。 當心臟的電氣系統以這種方式表現時，有效的泵送是不可能的
概觀
LQTS患者的心電圖 QT間期延長。 QT間期表示心臟細胞的複極化或“補給”。 在心臟的電脈衝刺激心臟細胞（從而導致其心跳）之後，必須進行充電以便細胞為下一個電脈衝做好準備。 QT間期（從QRS波群開始到T波結束時測量）是放電所需的總時間長度，然後為心臟細胞再充電。 在LQTS中，QT間隔延長。 QT間期的異常是與LQTS相關的心律失常的原因。
原因
LQTS是一種遺傳性疾病。 已經鑑定出影響QT間期的幾個基因，因此存在幾種LQTS。 一些家庭的LQTS發病率非常高。 由於如此多的基因可能影響QT間期，LQTS的許多變異已被確定。
其中一些（“經典”LQTS）與高危險性心律失常和猝死相關，這在幾個家庭成員中經常發生。 其他形式的LQTS（“LQTS變體”）可能不那麼危險。 許多這些遺傳變異體的特徵在於正常基線QT間期，並且通常只有當某些其他因素（如藥物治療或顯著的電解質失衡）起作用以延長QT間期時才會出現心律失常。
但是，如果QT間期在這類LQTS變異患者中延長，則會發生危險的心律失常。
流行
經典LQTS目前約有5000人中的一員。 LQTS是年輕人猝死最常見的原因之一，每年導致2000至3000人死亡。 LQTS變體更為常見，可能影響2-3％的人口。
症狀
只有當患者出現危險性室性心動過速時，LQTS的症狀才會發生，症狀程度取決於心律失常持續的時間長短。 如果只持續一瞬間，幾秒鐘的極度眩暈可能是唯一的症狀。 如果持續10秒鐘以上，則發生暈厥。 如果持續時間超過幾分鐘，受害者通常不會恢復意識。
在那些有一些LQTS的情況下，發作往往是由突然發生的腎上腺素引起的; 例如在體力消耗過程中，當發生嚴重驚嚇時或在變得非常生氣時。
幸運的是，大多數患有LQTS變種的人從未遇到危及生命的症狀。
診斷
在有暈厥或心臟驟停的任何人以及LQTS已知患者的家屬中，醫生應該考慮LQTS。
任何在運動過程中出現暈厥的年輕人，或在可能出現腎上腺素水平高峰的任何其他情況下，都應該特別排除LQTS。
LQTS的診斷通常是通過觀察ECG上異常延長的QT間期來完成的。 有時需要跑步機測試來發現心電圖異常。 LQTS及其變種的基因測試正在比幾年前更為常用。
治療
許多患有明顯LQTS的患者接受β受體阻滯劑治療。 β受體阻滯劑可以緩解引發這些患者心律失常發作的腎上腺素激增。
不幸的是，尚未證實β受體阻滯劑顯著降低LQTS患者暈厥和猝死的總發生率。
對於有LQTS及其變種的人來說，避免導致QT間期延長的許多藥物尤其重要。 在這些人中，這類藥物很可能會引發尖端扭轉型室性心動過速。 不幸的是，延長QT間期的藥物很常見。 具有諷刺意味的是，主要的違規者是抗心律失常藥物 ; 幾種抗抑鬱藥物，以及抗生素如紅黴素，克拉黴素紅黴素和阿奇黴素。 CredibleMeds維護通常延長QT間隔的藥物清單。
對於許多LQTS患者來說， 植入式除顫器是最好的治療方法。 該裝置應用於存活心臟驟停的患者，並且可能用於由於LQTS導致暈厥的患者，尤其是在已服用β受體阻滯劑時發生暈厥的患者。
對於不能耐受β受體阻滯劑或在治療過程中仍有事件的患者，可進行左心臟交感神經去神經支配（LCSD）手術。
鈉通道阻滯劑可與LQTS 3型一起使用。
來源
>什麼是長QT綜合徵？ - NHLBI，NIH。 國立衛生研究院。 http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/。 更新2011年9月21日。訪問2016年7月27日。
> Alders M， > Christiaans > I. 長QT綜合徵 。 NCBI書架; 2015年6月18日。http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/。 2016年7月27日訪問。
莫斯AJ。 長QT綜合徵。 JAMA 2003; 289：2041。
Li H，Fuentes-Garcia J，Towbin JA。 目前長QT綜合徵的概念。 Pediatr Cardiol 2000; 21：542。