Vogt-Koyanagi-Harada綜合症

研究表明這是一種自身免疫性疾病

Vogt-Koyanagi-Harada綜合徵(VKH)綜合徵有神經,眼,耳和皮膚症狀。 研究表明,這可能是由於身體攻擊其自身含有色素黑色素的健康細胞的自身免疫反應。 VKH綜合症不會縮短壽命,但可能導致永久性眼睛和皮膚變化。

目前還不知道Vogt-Koyanagi-Harada綜合徵在世界各地發生的頻率如何。

它在亞洲,美國原住民,拉丁美洲或中東地區的人群中發生得更為頻繁。 已發表的VKH綜合徵報告表明,它在女性和男性中的發生率更高,其症狀可以在任何年齡開始。

症狀

在Vogt-Koyanagi-Harada綜合徵開始之前,個體通常會經歷幾天的症狀,如頭痛,眩暈,噁心,頸部僵硬, 嘔吐和低燒。 這些症狀不是特定於VKH綜合徵,可能被診斷為病毒感染流感 。 VKH綜合症與“流感”的區別在於眼睛症狀的出現,如突然模糊的視力,疼痛和對光敏感。 通常,VKH綜合徵由三個階段組成:腦膜腦炎期,眼聽覺期和恢復期。

腦膜腦炎階段 ,會出現諸如全身肌肉無力,頭痛,身體一側肌肉缺失(輕偏癱或偏癱),關節疼痛(構音障礙)以及語言障礙或語言障礙(失語症)困難等症狀。

聽覺 - 聽覺階段 ,出現眼睛模糊,疼痛和虹膜(虹膜睫狀體炎)和葡萄膜炎(葡萄膜炎)引起的眼睛刺激等症狀。 聽覺症狀可能包括聽力障礙,耳鳴(耳鳴)或頭暈。

恢復期 ,出現皮膚症狀,如頭髮,眉毛或睫毛中的淺色或白色色斑(毛髮生長減少),皮膚白斑(白癜風)和脫髮(脫髮)。

皮膚症狀通常在視力和聽力症狀開始後數週或數月開始。

診斷

由於Vogt-Koyanagi-Harada綜合徵並不多見,正確的診斷通常需要諮詢專家。 沒有針對該綜合症的特定測試,因此診斷基於存在的症狀加上測試結果。 神經科醫師將進行腰椎穿刺檢查腦脊液(CSF)中VKH綜合徵的特徵性變化。 眼科醫生將對眼睛進行特殊檢查以尋找葡萄膜炎。 在眼睛症狀開始檢查VKH綜合症的特徵性變化(例如缺乏存在的淺色或白色皮膚斑點中的色素(黑色素))後約一個月, 皮膚病學家將採取皮膚樣品(活組織檢查)。

美國葡萄膜炎協會建議滿足這4個標準中的3個以確認Vogt-Koyanagi-Harada綜合徵的診斷:

治療

為了減輕眼睛的炎症,給予皮質類固醇如潑尼松。 如果這不起作用,可以使用免疫抑製藥物,如硫唑嘌呤(Imuran)或環磷酰胺(Cytoxan,Neosar)。

皮膚症狀以治療白癜風的方式進行治療,其中可能包括光療,皮質類固醇或藥膏。

早期診斷和治療Vogt-Koyanagi-Harada綜合徵有助於預防永久性視力改變,如青光眼和白內障。 皮膚變化可能是永久性的,即使是在治療的情況下,但大多數人的聽力通常會恢復。

>來源:

Choczaj-Kukula,A.(2005)。 Vogt-Koyanagi-Harada綜合徵。 eMedicine,訪問http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm

閱讀,RW(2003)。 美國葡萄膜炎協會:Vogt-Koyanagi-Harada疾病。