Tysabri相關PML在多發性硬化症中的診斷

症狀,MRI和腰椎穿刺診斷PML

進行性多灶性白質腦病 (PML)是由JC病毒引起的危險的腦部疾病。 這種病毒感染一個人時通常不會引起任何症狀,最終會在他們的身體內休眠。 但是當一個人的免疫系統變弱(如艾滋病,狼瘡或某些癌症)時,病毒可能會重新激活,感染髓鞘的細胞(你的神經覆蓋物) - 這是PML背後的生物學。

PML在MS中的重要性在於它是一些疾病緩解療法的罕見副作用,最顯著的Tysabri (那他珠單抗)。

在服用Gilenya(芬戈莫德),Tecfidera(富馬酸二甲酯)或Ocrevus(ocrelizumab)的MS患者中也有一些報導的PML病例。

診斷這種潛在的致命疾病需要醫生進行徹底和快速的評估,包括詳細的病史和體格檢查,腦部MRI和腰椎穿刺

測試腦脊液中的JC病毒

為了診斷PML,醫生將進行腰椎穿刺以分析腦脊液 (CSF)中是否存在JC病毒。 這是通過對CSF進行聚合酶鍊式反應(PCR)測試來觀察是否存在JC病毒的DNA。

在腦脊液中尋找JC病毒的PCR檢測結果將與臨床發現(PML的症狀)和MRI結果結合起來進行診斷。

MRI診斷PML

大腦的磁共振成像(MRI)掃描將被排序。 在MRI上,PML通常顯示出許多小的,單獨的T2加權病灶 。 他們最終可能會形成一個大的病變。

診斷PML的症狀

你的醫生會想知道你的感受以及新症狀何時開始。

在描述中準確和詳細的描述非常重要。 PML症狀是可變的,但可能包括思維和性格的改變,失去協調,視力問題,手臂或腿部的衰弱,頭痛或癲癇發作。

有時將MS復發與PML的症狀區分開來可能具有挑戰性。 根據2009年在神經病學檔案中的一項研究,一個線索是MS患者復發傾向於有一個主要症狀,而PML患者往往有多種症狀。

腦活檢診斷PML

如果一個人在Tysabri,使用PCR CSF檢測對JC病毒呈陽性,顯示PML症狀,並且MRI檢查結果與PML一致,那麼醫生可能會治療PML。 然而,有時候會進行腦活檢。

腦組織活檢是去除腦組織的微小碎片以用於PML的診斷。 檢查組織塊的JC病毒。

腦活檢是PML診斷測試的“黃金標準”。 但是,它確實存在風險,包括死亡。 此外,PML病變可能不可能達到活檢樣本。 不用說,對於患者或醫生來說,這不是一種流行的程序,也不是一種在極端情況下使用的程序,以排除其他疾病。

就患有MS的Tysabri人而言,與艾滋病毒/艾滋病患者相比,這不是一個問題,因為可模擬PML(弓形體病,隱球菌性腦膜炎或AIDS癡呆綜合症)的疾病的數量更多有可能。

一句話來自

如果您在Tysabri(或其他MS疾病緩解治療)時開始出現任何不尋常或惡化的症狀,請立即聯繫您的醫生。 不要認為這只是“MS復發”或陣發性症狀。 盡快結帳。 PML治療越早開始,您的生存機會就越好。

>來源:

> Boster A et al。 漸進性多灶性白質腦病和復發緩解型多發性硬化症:一項比較研究。 Arch Neurol。 2009年5月; 66(5):593-9。

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>國家MS協會(2017)。 PML病例報告接受Ocrevus治療MS。

> PML聯盟。 醫療保健專業人員:什麼是PML?