PSC的症狀，診斷和治療，與IBD相關的肝病
原發性硬化性膽管炎（PSC）是一種肝臟疾病，會導致肝臟內外的膽管發炎和變窄。 雖然PSC被認為是一種自身免疫性疾病，但不確定是什麼導致了PSC。 PSC不被認為是直接遺傳的，但它被認為具有遺傳成分。
膽汁是消化脂肪和將廢物排出肝臟所必需的。
PSC導致膽管從瘢痕形成和炎症變窄，並且膽汁開始在肝臟中累積，從而損害它。 這種損傷最終會導致疤痕形成和肝硬化 ，從而阻止肝臟發揮其重要功能。 數年的PSC可導致稱為膽管癌的膽管癌性腫瘤，其發生在10％至15％的患者中。
在大多數情況下，PSC確實進展緩慢，但它也可能是不可預測的，並且會危及生命。 PSC患者可以接受治療以緩解症狀並幫助他們過上積極的生活。
風險人口統計
大多數情況下，受PSC影響的人年齡介於30至60歲之間，平均診斷年齡為40歲.PSC在男性中更常見; 診斷出的人中有60％至75％是男性。 總體而言，PSC是一種罕見的疾病。
症狀
有些人在診斷或甚至幾年後沒有症狀。
症狀包括：
- 腹瀉 （由脂肪吸收障礙引起）
- 疲勞
- 發熱/寒戰（來自膽管感染）
- 經常影響整個身體的瘙癢
- 黃疸（皮膚和眼睛發黃）
相關疾病
PSC患者更可能患有炎症性腸病（IBD）或骨質疏鬆症。
在多達70％的患者中，PSC與潰瘍性結腸炎密切相關，但也可能與大腸克羅恩病有關，有時稱為克羅恩結腸炎 。 與IBD相關的原因尚不清楚，但它被認為是免疫反應的結果。
診斷
PSC通常通過稱為ERCP（內鏡逆行胰膽管造影術）的程序進行診斷。 在ERCP期間，醫生會將內窺鏡插入口中，並通過食道和胃將其導向膽道樹的管道。 將染料插入導管，以便在拍攝X射線時顯示出來。 然後分析X射線以確定膽管是否有任何問題。
PSC的診斷也可以通過稱為ALK（鹼性磷酸酶）測試的血液測試來確認，儘管陽性結果可能指向許多其他情況，而不僅僅是PSC。
肝活檢對於確定PSC的診斷以及在確診後監測疾病進展也是有幫助的。 肝活組織檢查是在醫院門診用局部麻醉劑進行的 。 執行測試的醫師將使用針頭取一小份肝臟組織樣本供病理學家檢測。
治療
沒有治療已被證明有效治療PSC。 目前正在研究尋找有效的醫療措施。 治療計劃著重於緩解症狀，中斷疾病的進展，並監測潛在的並發症。
可以治療PSC的症狀以使患者更舒適。 可用Questran（考來烯胺）或苯海拉明（苯海拉明）治療瘙癢症。 對於PSC可能發生的複發性感染，抗生素可能是必要的。 由於PSC干擾脂肪的吸收，補充劑可能是治療脂溶性維生素A，D，E和K缺乏症所必需的。
如果膽管發生阻塞，可能需要手術操作來拉伸或打開膽管。 在此過程中，保持導管打開的支架可以放置在導管中。
如果PSC的進展導致肝衰竭或持續性膽道感染，則可能需要肝移植。 肝臟移植為受體提供了良好的生活質量，以及約75％的生存率。
何時打電話給醫生
如果PSC出現以下任何症狀，請致電您的醫生：
- 腹痛
- 黑色或非常黑暗的凳子
- 黃疸
- 溫度超過100.4
- 用血嘔吐
來源：
約翰霍普金斯醫學。 “ 原發性硬化性膽管炎 。” 約翰霍普金斯大學2013年。
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默克手冊。 “原發性硬化性膽管炎（PSC）”。默克公司，2007年9月。
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