在您孩子一歲的體檢期間，您的兒科醫生髮送全血細胞計數（CBC）並不罕見。 此CBC用於篩查缺鐵性貧血症，因為兒童從母乳或配方奶轉變為全脂奶。 當你的兒科醫生辦公室打電話通知你，你的孩子沒有貧血，但他們的白細胞計數，特別是稱作嗜中性粒細胞的細菌細菌數量低時，你可能會感到震驚。
在這一點上，你可能會感到有點害怕，並想知道什麼是錯的。
幸運的是，兒童中性粒細胞減少症 （低中性粒細胞計數）的最常見原因是病毒感染。 在病毒感染過程中，嗜中性粒細胞的產生減少，這可能導致嗜中性粒細胞減少症。 當感染清除後，嗜中性粒細胞計數恢復正常，因此您的兒科醫生可能會建議在一兩週內重複CBC。 如果嗜中性粒細胞減少症持續存在，您的孩子可能會被轉診給血液科醫生以確定嗜中性粒細胞減少症的原因。
什麼是兒童自身免疫性中性粒細胞減少症？
兒童自身免疫性中性粒細胞減少症也可稱為兒童慢性良性嗜中性粒細胞減少症。 這種情況與免疫性血小板減少症（ITP）和自身免疫性溶血性貧血（AIHA）相似。 儘管骨髓通常使中性粒細胞產生，但身體不正確地製造抗嗜中性粒細胞的抗體，標記它們被破壞，導致中性粒細胞減少。
兒童自身免疫性中性粒細胞減少症通常在6-15個月大的嬰兒中出現，但可以在任何年齡，甚至成年期出現。 自身免疫性中性粒細胞減少症與ITP或AIHA組合稱為Evans綜合徵 。
症狀
大多數自身免疫性中性粒細胞減少症患兒沒有症狀。 這是因為，儘管嗜中性粒細胞計數極低，嚴重感染卻很罕見。
嗜中性粒細胞減少症可能在繼發於耳部或呼吸道感染的CBC上被發現。 有些孩子可能會經歷口腔潰瘍或皮膚感染。
診斷
與其他形式的嗜中性粒細胞減少症一樣，第一個診斷測試是CBC。 絕對嗜中性粒細胞計數（ANC）通常低於1000個細胞/微升，可能低於500.通常，血紅蛋白和血小板計數是正常的。 外周血塗片，在顯微鏡下檢查血細胞也可以繪製。 儘管嗜中性粒細胞的數量很少，但它們的外觀正常。
接下來，您的醫生可能會每週兩次獲得CBCs至少6週，以確保您的孩子沒有環狀中性粒細胞減少症 （嗜中性粒細胞每21天只有幾天低的情況）。
您的醫生可能會發送測試以確定是否存在抗嗜中性粒細胞的抗體，從而標記它們免受破壞。 如果這個測試是肯定的，它確認診斷。 不幸的是，如果檢測結果為陰性，則不排除自身免疫性中性粒細胞減少症。 在一些患者中，抗中性粒細胞抗體從未被鑑定。 在這些情況下，如果年齡和表現符合自身免疫性嗜中性白血球減少症的情況，則推斷診斷。
在極少數情況下，可能需要進行骨髓檢查來排除嗜中性粒細胞減少症的其他原因。 這通常發生在兒童的表現和感染不符合小兒自身免疫性中性粒細胞減少症的典型圖片。
治療
對於兒童時期的自身免疫性中性粒細胞減少症沒有特殊的治療方法。 抗中性粒細胞抗體會自發消失，嗜中性粒細胞計數將恢復正常。 自發性恢復發生在5歲以上，中性粒細胞減少症平均持續20個月。
因為嗜中性粒細胞減少會增加感染的風險，所有發燒都需要進行醫學評估。
這通常由CBC，血液培養（將血液置於玻璃瓶中尋找細菌）以及至少一劑抗生素組成。 如果ANC低於500個細胞/ mL，您的孩子可能會因靜脈注射抗生素而入院觀察。 如果你的孩子看起來很健康，ANC大於1000細胞/毫升，你可能會出院回家做門診隨訪。
用於其他免疫性血液疾病（ITP，AIHA）的藥物如類固醇和靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）在自身免疫性中性粒細胞減少症方面並不成功。 在活動性感染期間，有時可以使用非格司亭（G-CSF）刺激嗜中性粒細胞從骨髓釋放至血液循環。
來源
Coates TD。 免疫中性粒細胞減少症。 UpToDate，Post TW（Ed），UpToDate，Waltham，MA。