結腸癌高級別大，小細胞神經內分泌腫瘤
如果您或親人被診斷患有結腸或直腸的侵襲性或高分級神經內分泌腫瘤，您可能感到害怕和困惑。 侵襲性神經內分泌腫瘤比其他一些結腸癌更少見。 此外，他們通常被誤診，如果您有其中一種腫瘤，做自己的倡導者非常重要。
我們對這些癌症了解多少，他們如何治療以及預後如何？
什麼是神經內分泌腫瘤？
神經內分泌腫瘤是從神經內分泌細胞開始的腫瘤。 它們可能發生在消化道，肺部或大腦中。 在消化道中，它們可能涉及胃，胰腺，小腸，結腸和直腸。
在結腸和直腸中，神經內分泌腫瘤佔結直腸癌的 2％或更少。 不幸的是，與其他類型的結腸癌不同，近年來結腸癌篩查的預後沒有太大變化。
神經內分泌腫瘤一直在增加，從1973年到2004年增加了5倍，並且自那時以來持續增加。 目前尚不清楚為什麼會發生這種情況。
積極與惰性腫瘤
首先根據腫瘤的侵襲性將神經內分泌腫瘤分成兩個基本類別。
- 高等級大細胞和小細胞神經內分泌腫瘤具有侵襲性。 這些腫瘤傾向於迅速生長並侵入其他組織
- 結腸類癌被認為是惰性的。 它們往往比大細胞和小細胞神經內分泌腫瘤生長緩慢和侵襲性小。
由於最佳治療和預後差異很大，區分侵襲性腫瘤和惰性腫瘤很重要。
大細胞和小細胞腫瘤
高等級或侵襲性的神經內分泌腫瘤分為大細胞和小細胞腫瘤，這些腫瘤根據顯微鏡下細胞的外觀而不同。 這兩種類型的癌都被認為是高度“未分化的”，這基本上意味著細胞相對於正常的神經內分泌細胞顯得非常原始並且行為非常積極。 過去認為大細胞腫瘤更常見，但2016年的一項研究發現，89％的腫瘤是小細胞神經內分泌腫瘤。
在某些方面，高級神經內分泌腫瘤與小細胞肺癌相似，並且經常對類似的治療作出響應，但與小細胞肺癌相比不太可能與吸煙相關，並且不太可能具有轉移至骨骼和大腦的可能性。
一些研究發現，腫瘤發生在結腸右側（升結腸）更常見，而最近的研究發現這些腫瘤最常見的部位是直腸和乙狀結腸。
結腸癌篩查並未導致這些腫瘤的預後顯著增加，儘管在一項研究中，發現30％的腫瘤與腺瘤相關。
大多數腫瘤（64％）在診斷時為階段4或轉移。
症狀
結腸神經內分泌腫瘤的症狀可能包括腸道習慣的改變，如腹瀉，腹痛和血糖升高或降低。 由於這些腫瘤常常發生在晚期階段，因此通常會發現晚期癌症的症狀，如無意的體重減輕 。
確保正確的診斷
研究表明，侵襲性神經內分泌腫瘤常常最初被誤診為類癌腫瘤。 這是一個不幸的錯誤，因為類癌生長緩慢而且很少擴散。
如果您被告知您有類癌，請確保有經驗的病理學家同意您的診斷。 這樣做需要您向醫生詢問一些關鍵問題：
- 有一位病理學家參加了我的腫瘤標本的最終讀物？
- 病理學家是否有區分侵襲性和惰性神經內分泌腫瘤的經驗？
- 病理學家是否對我的診斷表示懷疑？
如果答案不是，是，否（或者真的接近），那麼在向您提供明確診斷之前，您的醫療團隊需要做更多的工作。
治療
目前還沒有針對結腸和直腸侵襲性神經內分泌腫瘤的標準治療。 然而，治療將取決於腫瘤的階段。 如果在早期發現其中一種腫瘤，可以考慮手術，放療和化療的組合。
對於晚期高級神經內分泌腫瘤， 化療是選擇性治療，可以延長生存時間。 化療方案與用於治療小細胞肺癌的方案類似，通常涉及鉑類藥物，例如Platinol（順鉑）或Paraplatin（卡鉑）。
涉及這些腫瘤的基因組譜的研究提供了希望，在未來，靶向療法可用於治療該疾病。
預測
通常在更晚期階段診斷侵襲性神經內分泌腫瘤，這通常導致預後不良。 迄今為止唯一能夠提高生存率的治療方法是化療。
目前，中位生存期（半數人死亡，一半仍存活的時間）為13至15個月，2年生存率為23％，5年生存率僅為8百分。
應對
被診斷患有高分級神經內分泌腫瘤不僅令人恐懼，而且可能非常混亂，因為這種情況並不常見。 不幸的是，近年來腫瘤的預後並沒有顯著改變，但是治療方法的進步，例如靶向治療和免疫治療的出現，提供了希望新的治療方法能夠在新的未來得到應用。
與您的醫生討論正在評估這些新療法的臨床試驗選項。 在你的癌症護理中成為你自己的倡導者並提出問題。 尋求親人的幫助，並讓他們幫助你。 另外，許多人發現接觸在線支持社區很有幫助。 雖然積極的神經內分泌腫瘤並不常見，並且在您的社區中不太可能有這樣的支持小組，但互聯網可以讓您與面臨世界各地同樣事情的其他人保持聯繫。
資料來源：
Conte，B.，George，B.，Overman，M.et al。 高級神經內分泌結直腸癌：100例回顧性研究。 臨床大腸癌 。 15（2）：e1-7。
Hammond，W.，Crozier，J.，Nakhleh，R.和K.Mody。 結腸高級別大細胞神經內分泌癌的基因組分析。 胃腸腫瘤雜誌 。 （2）：E22-4。
Shafgat，J.，Ali，S.，Salhab，M.和A. Oszewski。 結腸和直腸神經內分泌癌患者的生存情況：基於群體的分析。 結腸和直腸疾病 。 58（3）：294-303。
Smith，J.，Reidy，D.，Goodman，K.，Shia，J.和G.Nash。 回顧性分析126例結腸和直腸高級神經內分泌癌。 外科腫瘤學年鑑 。 2014. 21（9）：2956-62。