可能需要更長時間診斷的不太常見的MS類型
原發性進行性多發性硬化症 （PPMS）的診斷具有特殊的挑戰，因為PPMS患者在數月至數年內的功能逐漸喪失。 這與復發緩解MS形成對比，其中一個人可能在復發後恢復神經功能。
這兩種MS之間的差異與它們背後的獨特生物學有些相關。
研究表明，復發緩解型MS是一種炎症過程（免疫系統攻擊神經纖維），而原發性進行性MS是一種更為退化的過程，其中神經纖維緩慢惡化。 為什麼一個人開發PPMS而不是複發 - 緩解型MS尚不清楚，但專家認為基因可能發揮作用，儘管科學證據支持這一點仍然不足。
初級進展型MS的診斷
滿足以下條件時可以診斷確定的PPMS：
- 一個人至少有一年的記錄臨床進展（意味著他或她的MS症狀惡化）。
- 至少以下兩項：
- 典型的MS是腦部MRI病變
- 脊髓中有兩個或多個MS病變
- 腰椎穿刺陽性，意味著存在寡克隆帶或IgG抗體水平升高的證據（這些蛋白質表明炎症正在體內發生）
大多數患有PPMS的人開始出現行走困難逐漸惡化的症狀，稱為“進行性痙攣性下肢輕癱”。
然而，其他人有所謂的“小腦綜合症”，其特徵在於嚴重共濟失調和平衡問題。 不管他們是哪種類型的症狀，必須證明進展穩定了一年以上，沒有復發，可以診斷PPMS。
MRI在診斷PPMS中的應用
多發性硬化症的診斷需要在空間和時間上傳播（惡化）症狀和病變。 “及時傳播”由症狀惡化至少一年（如上所述）處理。 MRI掃描用於確定“空間病灶的傳播”。
也就是說，使用MRI掃描來診斷PPMS有其挑戰。 一個主要的挑戰是PPMS患者腦部MRI掃描的結果可能比RRMS患者更“微妙”， 钆增強（活動）病變的數量要少得多。
然而，PPMS患者的脊髓MRI將典型地顯示萎縮 。 由於脊髓在PPMS中受到很大影響，所以人們往往會出現行走問題，以及膀胱和腸功能障礙。
腰椎穿刺診斷PPMS
腰椎穿刺也被稱為脊椎穿刺，對診斷PPMS和排除其他病症非常有幫助。
兩個發現對於確認PPMS的診斷很重要：
- 寡克隆帶的存在：這意味著某些蛋白質（免疫球蛋白）的“條帶”在分析脊髓液時出現。 90％以上的MS患者可見CSF中寡克隆帶的證據，但也可在其他疾病中發現。
- 鞘內IgG抗體產生：這意味著IgG在脊髓液內產生 - 這是一個跡象表明存在免疫系統反應。
VEP幫助確認PPMS的診斷
視覺誘發電位是一種測試，包括在頭皮上佩戴EEG（腦電圖）傳感器，同時在屏幕上觀看黑白格仔圖案。 腦電測量減緩了對視覺事件的反應，這表明神經功能障礙。 VEP也有助於鞏固PPMS的診斷，尤其是當其他標準沒有得到確切的滿足時。
進步 - 復發MS
重要的是要注意，一些從PPMS診斷開始的人在診斷後可能會出現復發。
一旦開始發生，該人的診斷改為漸進性複發性MS（PRMS）。 然而，每個有PRMS的人都從診斷PPMS開始。 進行性複發性MS是MS最罕見的形式，只有5％的MS受到影響。
一句話來自
最後， 許多神經系統疾病模仿MS ，因此診斷任何類型MS的負擔如此之大，正在消除其可能是其他問題的可能性。 其他需要排除的疾病包括：維生素B12缺乏症，萊姆病，脊髓壓迫症，神經梅毒或運動神經元疾病，僅舉幾例。
這就是為什麼如果您正在經歷神經系統症狀，請看醫生進行正確的診斷，這一點很重要。 雖然診斷過程可能很乏味，但仍需耐心和積極主動的進行醫療保健。
>來源：
> Coyle，Patricia K.和Haper，六月。 與進行性多發性硬化症共同生活：克服挑戰（第二版）。 紐約：演示出版社。 2008年。
> Cree BA。 原發進行性多發性硬化症的遺傳學。 Handb Clin Neurol。 2014; 122：211-30。
>國家MS社會。 診斷PPMS。