難治性乳糜瀉可能是一個令人恐懼的診斷：根據定義，這意味著標準治療乳糜瀉 - 無麩質飲食 - 失敗，您現在必須尋求替代方案。
然而好消息是難治性乳糜瀉極其罕見。 在大多數情況下，你的問題不是頑固性乳糜瀉 - 相反，你的飲食中的微量麩質或其他醫療條件可能導致你的持續症狀。
但是，如果你的醫生排除了其他原因並最終被診斷為難治性乳糜瀉，你應該知道醫生能夠成功治療大部分病例; 治療將取決於您患有哪種類型的難治性腹腔疾病，以及您的病史和病情中的其他因素。
難治性腹腔疾病的類型決定治療選擇，課程
有兩種類型的難治性乳糜瀉：I型和II型。 當你確診後，你的醫生會告訴你你有哪種類型。 一般而言，I型更常見且更容易治療，但最近的研究報導了用於治療II型的有希望的結果。
在大多數情況下，您將在腹腔中心接受難治性腹腔疾病治療，並處理並監測病情; 由於難治性腹腔積血非常罕見，許多腸胃科醫生以前沒有處理過病例。
治療可以從營養支持開始
即使你一直在吃健康，均衡的無麩質飲食，難治性乳糜瀉也可能導致體重明顯下降和營養不良 。 這是因為小腸的損傷，即絨毛萎縮 ，儘管經過精心的飲食，但仍未癒合。
因此，您的醫生可以通過檢查您身體的維生素，礦物質和其他營養素水平來開始治療，並開始營養支持以幫助扭轉營養不良。 對於高達60％的患者，這種營養支持包括所謂的全腸外營養，這是一種營養液直接輸送到靜脈，繞過你的胃腸道。
你的醫生也可能決定嘗試所謂的嚴格元素飲食 - 一種液體飲食，以低致敏形式提供營養物質，已經分解成其基本氨基酸構件。 一項小型研究發現，10例I型難治性疾病患者中的8例在這種飲食中顯示其腸絨毛改善; 其中6人的症狀也有所改善。
在一些涉及I型疾病的病例中，可能需要營養支持和非常嚴格的無麩質飲食才能開始癒合。 但大多數人也接受藥物治療。
I型藥物治療通常包括類固醇
迄今為止，難治性乳糜瀉的藥物治療集中在旨在抑制您的免疫系統的治療上，以努力使您的腸道免受無情的自身免疫性攻擊。
（請記住，它本身並不會導致腸道損傷，這是你的免疫系統對麩質的反應，在難治性乳糜瀉中，即使你的飲食中沒有更多的麩質，你的免疫系統也會繼續攻擊你的腸子。
在I型和II型難治性腹腔疾病中，一線藥物治療通常是稱為糖皮質激素的類固醇藥物的一種形式。 糖皮質激素常用於治療其他自身免疫病症，如類風濕性關節炎和炎性腸病。
另一種可能用於治療的藥物是硫唑嘌呤，它也可以抑制你的免疫系統。
嚴重類風濕性關節炎和移植器官移植患者使用硫唑嘌呤。
研究表明，大多數患有I型難治性乳糜瀉的患者將進入緩解狀態，換句話說，他們的症狀消失，他們的腸道開始痊癒 - 通過使用類固醇，可能與硫唑嘌呤聯合使用。
II型難治性腹腔疾病難以治療
患有II型難治性疾病的患者常常從這種類型的藥物治療方案中看到他們症狀的一些緩解，但不幸的是，他們的腸內膜不能從其治愈，並且似乎不能保護他們免於非霍奇金致命形式淋巴瘤與乳糜瀉有關 。
其他臨床試驗已經測試了一種藥物 - 克拉屈濱 - 一種用於治療白血病的強效靜脈化療藥物 - 在II型難治性患者中。 在荷蘭進行的一項試驗發現，克拉屈濱確實使該疾病平靜下來，足以使32名患者中有18名緩解。 但儘管該藥使一些患者處於緩解狀態，但也有人擔心它可能無法預防腸病相關的T細胞淋巴瘤（EATL）：這種罕見的致命形式的淋巴瘤。 EATL不成比例地折磨II型患者。
儘管如此，一些臨床醫生已經開始使用克拉屈濱作為他們治療II型難治性乳糜瀉的首選藥物，並發現他們能夠將大約一半的患者用藥緩解。 在同一項試驗中，接受Cladribine治療的II型患者的5年生存率為83％，而那些未見治療效果的患者為22％。 最顯著的是，淋巴瘤發病率似乎沒有增加。 但是，這些治療結果尚未重複。
最後，對於那些對所有其他治療無效的包括克拉屈濱在內的II型難治性腹腔疾病患者，至少有一個腹腔中心 - 與發表Cladribine試驗結果相同 - 已經測試了自體幹細胞移植，收穫骨髓中的細胞，在實驗室中生長，然後在高劑量化療後移植回你體內。 這是一個風險很高的並發症，包括死亡。
在一項涉及II型難治性乳糜瀉和自體幹細胞移植的藥物試驗中，13例患者症狀中有11例症狀在幹細胞治療一年內顯著改善。 一人死於移植手術本身，四分之三後三分之二的患者還活著。 一名患者開發了EATL。
您的難治性腹腔疾病治療可能會持續長期
為了防止您的頑固性乳糜瀉復發，您可能需要無限期服用類固醇。 但長期使用類固醇會帶來其自身風險（包括高血糖，骨骼變薄和感染風險增加）。 此外，長期使用類固醇會增加患淋巴瘤的風險 - 當然，頑固性乳糜瀉患者的這種癌症的風險已經遠高於正常風險。
因此，研究人員正在探索治療難治性乳糜瀉的其他藥物治療方法，包括美沙拉嗪，一種目前用於治療炎症性腸病的抗炎藥物，已在I型患者中進行過測試。 有關乳糜瀉這種罕見形式的更多研究可能會在不久的將來發布。
與此同時，無論您推薦的長期治療方法如何，您都需要與醫生保持密切聯繫，並留意任何體徵（如體重減輕和腹瀉），以確定您的頑固性乳糜瀉正在緩解。
資料來源：
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