賁門失弛緩症是一種食道動力障礙，導致吞嚥困難和其他問題。 賁門失弛緩症是一種罕見的疾病，發生在食管神經細胞惡化時。
目前尚不清楚為什麼神經細胞開始退化，但是這些細胞的損失導致食管肌肉功能障礙以及食管下括約肌（LES）無法正常關閉。
LES通常會打開，允許食物從食管進入胃，然後放鬆關閉以防止食物內容物回到食道。
1929年，當醫生髮現賁門失弛緩症的原因是LES無法正常關閉時，他們稱這種情況為賁門失弛緩症，這意味著失敗放鬆。
賁門失弛緩症可能在一些人中遺傳，但通常發生在中年男性和女性中。 據估計，每年發病人數約為100,000人。 稱為恰加斯的感染也會導致賁門失弛緩症。
了解失弛緩症有時會誤診為胃食管反流病（ GERD ）也很重要。 賁門失弛緩症的早期診斷非常重要，因為賁門失弛緩症可能增加患上食道癌的風險。
症狀
如果您患有賁門失弛緩症，您可能會遇到以下一種或多種症狀：
- 酸反流或胃灼熱
- 胃內容物返流
- 經常咳嗽
- 吞嚥困難
- 窒息的
- 感覺像食物被困在胸部
- 感覺你的喉嚨裡總是有一團腫塊
- 無意的體重減輕和/或營養不良
診斷
您的醫生可能會根據您的症狀和體格檢查懷疑賁門失弛緩症。
如果您難以吞嚥固體和液體，並且您的反流仍未解決，即使用質子泵抑製劑進行治療，也應懷疑失弛緩症。 質子泵抑製劑是一類通常用於治療酸反流的藥物，包括Prilosec ， Nexium和Dexilant 。
以下測試也有助於診斷這種情況：
治療
目前治療賁門失弛緩症的建議包括分級氣動擴張或部分胃底折疊術的手術肌切開術。 這些食管手術已被證明是最有效的治療方法（關於以下程序的更多信息）。
對於那些不能接受手術或不願意接受手術治療的患者，推薦使用肉毒素注射劑，然後再用藥物治療。
目前還沒有治療方法可以恢復食道的正常肌肉功能（蠕動）。 因此，所有的治療都旨在減少LES的壓力。
- 手術肌切開術是一種侵入性手術，其中LES的肌纖維被分開。 它可以通過腹腔鏡進行 ，縮短恢復時間。 有研究表明手術切割肌肉在減少賁門失弛緩症方面非常有效，但經常發生此過程後GERD的發展。 出於這個原因，建議手術肌切開術與另一種稱為部分胃底折疊術的手術一起進行以預防GERD。
- 氣動擴張 （PD）是利用氣壓破壞LES中的肌肉纖維的非手術程序。 該過程使用光鎮靜進行。 有食道穿孔的危險（意外撕裂食道或在食道上打一個洞），並且在手術後，必須有鋇餐食管以確保食道沒有被穿孔。 研究表明，正確執行PD可以緩解賁門失弛緩症狀。 結果不是永久性的，但可能持續多年。
- 食管擴張類似於氣動擴張，但在食管擴張期間，醫生用擴張器拉伸LES。 這個過程後，一些患者可能會發展GERD。
- 肉毒桿菌注射已被證明可以降低LES的壓力，但效果不如PD或手術。 注射是在內窺鏡下完成的，該過程的主要吸引力是副作用少，並發症風險低，並且恢復通常是快速和簡單的。 許多選擇這種治療的人需要經常再次出現症狀並需要後續注射。
- 食管切除術或手術切除食管（或食管部分），保留給其他治療失敗的嚴重病例。
- 賁門失弛緩症的藥物治療被認為是控制症狀的最不有效的方法。 但是，對於那些無法接受手術並且對他們而言肉毒桿菌毒素治療無效的藥物可能會被使用。 稱為鈣通道阻滯劑的藥物通常用於治療賁門失弛緩症，因為它們能夠放鬆平滑肌。 這種放鬆降低了LES中的壓力。 稱為西地那非（偉哥）的另一種藥物也被證明可以降低LES的壓力。 其他藥物可能會根據您的醫生的情況和判斷力而使用。
由於發生食道癌的風險增加，所有患有賁門失弛緩症的病人都應定期跟醫生進行隨訪，即使治療有效。 您的醫生將監測並篩查（酌情）食管癌。
資料來源：
美國胃腸病學院。 ACG臨床指南：賁門失弛症的診斷和治療。 http://d2j7fjepcxuj0a.cloudfront.net/wp-content/uploads/2013/07/ACG_Guideline_Achalasia_July_2013.pdf
Medline Plus。 賁門失弛緩症。 http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000267.htm
Medscape表示。 賁門失弛緩症。 https://reference.medscape.com/article/169974-overview#aw2aab6b2b4aa
最新。 患者信息：Achalasia（超越基礎）。 http://www.uptodate.com/contents/achalasia-beyond-the-basics