年輕運動員猝死的原因
致心律失常性右心室心肌病（AVRC）是一種遺傳性疾病，其中正常心肌被主要在右心室的纖維性脂肪組織取代。 AVRC顯著的主要原因是它可能產生潛在危險的心律失常 。 （AVRC是此病的“新名稱”，曾被稱為“致心律失常性右心室發育不良”）。
AVRC並不常見，但並不罕見。 如果你尋找它，它可以在2000到5000名成年人中的一個中找到。 然而，公眾通常聽說AVRC的唯一時間是年輕運動員突然死亡，因為AVRC是與年輕運動員猝死相關的心髒病之一。
AVRC的症狀是什麼？
雖然AVRC是一種心肌病，即心肌病，但它很少會引起廣泛的肌肉問題，導致心力衰竭 。 相反，其臨床意義在於它可引起心律失常 - 特別是早搏室 性心動過速 ， 室性心動過速和有時心室纖顫 。
AVRC引起的症狀通常與其可能產生的心律失常有關。 有AVRC的人通常會描述心悸 ，頭暈或暈厥的情節。 不幸的是，猝死也可能發生，更不幸的是，猝死可能是首先表明有心臟問題的跡象。
雖然AVRC可能導致猝死隨時發生，但這一事件最有可能發生在體力消耗發作期間。 這就是為什麼AVRC是明顯健康的年輕運動員猝死的原因之一。
許多AVRC患者 - 高達40％ - 將沒有任何症狀，只有在他們因為家庭成員被診斷出患有這種疾病而被篩查出來時才會被診斷出來。
AVRC如何診斷？
診斷AVRC是通過檢查心電圖 （通常顯示QRS波群的特定配置）和超聲心動圖 （其經常在右心室的心肌 - 有時是左心室中顯示出特徵異常）來完成的。
如果診斷仍然存在疑問，有時心臟核磁共振成像可以幫助糾正。 基因檢測也可以有助於診斷，並建議所有患有此病的人。
雖然電生理學檢查有時可以有助於區分AVRC引起的室性心動過速與其他心臟疾病引起的室性心動過速，但此類檢查通常不會有幫助，通常也不需要。
一旦做出診斷，還建議對一級親屬進行基因篩查。 約有三分之一的AVRC患者一級親屬最終也會出現這種情況。
治療AVRC
治療AVRC的主要目標是預防室性心動過速或心室顫動導致的心源性猝死。
因為在這種情況下猝死通常與運動有關，所以擁有AVRC的運動員應該避免參加所有競技運動，除了低強度活動例如高爾夫或保齡球之外。
此外，他們應該避免任何產生重大心悸的活動。
與AVRC相關的心律失常似乎是由交感神經刺激引起的 - 自主神經系統的一部分會增加腎上腺素水平，並負責戰鬥或飛行反應。 這就是為什麼運動是AVRC的問題。 因此，大多數心臟科醫生建議在這種情況下使用β受體阻滯劑 ，以減輕腎上腺素在心臟中的作用。
特別是對於有心臟驟停，持續性室性心動過速，不明原因暈厥或超聲心動圖顯示心肌廣泛受累的患者，強烈建議植入式除顫器適用於許多AVRC患者。
對於沒有這些條件的AVRC的人來說，猝死的風險似乎很低 - 只要他們遵守運動限制並服用他們的β受體阻滯劑。
對於持續性室性心律失常的AVRC患者，如果他們避免運動，服用β受體阻滯劑，接受植入式除顫器，並且（在某些情況下）服用抗心律失常藥物 ，則長期預後似乎相當不錯。
一句話來自
致心律失常性右心室心肌病是一種遺傳性疾病，可導致致命的心律失常，是年輕運動員猝死的原因之一。 通過積極的治療，患有這種疾病的人通常會做得很好。
>來源：
> Al-Khatib SM，Stevenson WG，Ackerman MJ等人。 2017 AHA / ACC / HRS室性心律失常和心源性猝死預防管理指南：執行摘要：美國心髒病學會/美國心臟協會臨床實踐指南和心律學會特別工作組的報告。 心臟節奏2017年。
> Ruwald AC，Marcus F，Estes NA 3rd，et al。 競爭性和娛樂性體育參與與致心律失常性右心室心肌病患者心臟事件的關聯：來自北美洲致心律失常性右心室心肌病多學科研究的結果。 Eur Heart J 2015; 36：1735。