什麼是全血細胞減少症,有什麼症狀,是什麼原因造成的,以及如何治療? 我們來看看這些問題。
全血細胞減少症被定義為異常低水平 骨髓產生的所有類型的血細胞。 這包括紅血球,白細胞和血小板。
影響全血細胞減少症的血細胞
具體而言,全血細胞減少症是指缺乏:
- 紅細胞(RBCs):紅細胞是將氧結合併攜帶到身體組織的細胞。
- 白細胞(WBC):有幾種類型的白細胞(WBC)被進一步分解為粒細胞(包括嗜中性粒細胞,嗜酸性粒細胞和嗜鹼性粒細胞)和無粒細胞(包括淋巴細胞和單核細胞)。 這些細胞負責抵御其他功能中的感染。
- 血小板:血小板負責凝血。
描述低水平的血細胞
- 低水平的紅細胞被稱為貧血 。 注意到有不同形式的貧血症是很重要的。 一個原因是紅細胞水平低,但也可能由於失血,血紅蛋白水平低,缺乏維生素B12等原因而發生。
- 低水平的白細胞被稱為白細胞減少症(你可能聽說過嗜中性白細胞減少症,這是指稱為嗜中性白細胞的特定類型的白細胞的低水平)。
- 低水平的血小板被稱為血小板減少症,如免疫性血小板減少症和化療引起的血小板減少症 。
骨髓或血細胞生成中的血細胞形成
血細胞全部來源於骨髓中一種常見的細胞,稱為造血幹細胞(HSM)或多能幹細胞(意指它具有成為許多不同類型細胞的“潛力”。
這些細胞分裂並逐漸變得更加專業化, 稱為造血過程,進入身體的所有血細胞。
實驗室測試
全血細胞減少症通常通過查看全血細胞計數(CBC)來診斷。 結果將顯示所有類型的血細胞的缺陷水平,包括:
- 女性紅細胞計數低於420萬細胞/立方厘米,男性低於470萬細胞/立方厘米(這也可以用低血紅蛋白水平來描述)。
- 白血球計數低於4,000個細胞/ cc(正常值在4,000至10,000個細胞/ cc之間)。
- 血小板計數小於150,000個細胞/ cc(正常在150,000和400,000個細胞/ cc之間)。
原因
全血細胞減少症可能是由干擾骨髓中血細胞形成或血流中血細胞形成的任何因素引起的(例如,如果它們存在於脾臟中)。
這可能涉及毒素對骨髓的破壞 ,骨髓抑制 (如化療期間)或其他細胞對骨髓的替代 ,從而導致血細胞生成破壞,可能會發生某些癌症。 炎症 , 感染或自身免疫病症可能會導致破壞或抑制。
這些條件大部分是在生命後期獲得的,但少數是從出生後繼承和存在的。
至少有50%的時間沒有明顯的原因 - 醫生稱之為“特發性” 。 全血細胞減少的一些可能原因可能包括:
- 化療引起的骨髓抑制
- 藥物誘導:化療藥物以外的藥物,從抗生素到用於心髒病的藥物,都被列為原因。
- 感染如傳染性單核細胞增多症和艾滋病毒,以及壓倒性感染(敗血症)。
- 再生障礙性貧血
- 脾臟隔離(在脾臟中保留血細胞,使它們不能到達身體的其他部位)。
- 毒素和化學品接觸,如暴露於砷或苯。
- 骨髓中的血癌例如白血病,淋巴瘤,骨髓瘤或轉移性骨髓癌。
- 一些實體瘤向骨髓傳播,特別是乳腺癌,前列腺癌,結腸癌,胃癌和黑素瘤。 骨髓轉移最常見的症狀是貧血,繼之以血小板減少症。
- 骨髓增生異常綜合徵(骨髓的“癌前期”狀況)
- 自身免疫性疾病,如狼瘡
- 放射病
- 繼承綜合徵,如範可尼貧血, 鑽石布萊凡貧血 。
最常見的原因
2014年的一項研究著手確定尚未診斷出病情的人群中最常見的全血細胞減少症。 例如,這些成年人中沒有一個接受過化療或有明顯的全血細胞減少的原因。 這些人中:
- 超過60%的人患有某種類型的與血液有關的癌症。 最常見的是急性骨髓性白血病 ,骨髓增生異常,非霍奇金淋巴瘤,毛細胞白血病和急性淋巴細胞白血病。
- 在那些沒有血液相關癌症作為其全血細胞減少的病因中,診斷包括再生障礙性貧血,巨幼細胞性貧血和HIV。 貧血和HIV。
症狀
全血細胞減少症的症狀除了與特定血細胞缺乏相關的症狀外,還可能包括虛弱,癲癇發作或脾腫大。 其中一些症狀包括:
- 與貧血有關的症狀(低紅細胞計數)包括蒼白,疲勞,心率過快和呼吸短促。
- 與白細胞減少症或嗜中性白細胞減少症有關的症狀(白細胞計數低),包括發熱和感染跡象,如咳嗽或排尿疼痛
- 與血小板減少症(低血小板)相關的症狀包括容易瘀傷和大量出血。
診斷和評估
在重複您的實驗室工作以確認您確實患有全血細胞減少症後,第一步通常是骨髓活檢。
骨髓活檢報告可以給你的醫生很多信息。
治療
治療全血細胞減少症的目標是找到並治療潛在病因。 如果原因未知,或者如果預期的,如化療,則治療旨在最大程度地減少與血細胞缺乏相關的症狀。 可能使用的一些治療方法包括:
- 刺激骨髓的藥物。 對於化療引起的嗜中性白細胞減少症和其他一些原因,生長因子Leukine,Neupogen或Neulasta可用於刺激白細胞的形成。 對於化療引起的貧血 ,也有一些可能考慮的藥物。
- 輸血
- 免疫抑製藥物,如果是由於自身免疫性疾病。
- 骨髓移植或乾細胞移植 。
預測
全血細胞減少症的預後在很大程度上取決於其原因。 值得慶幸的是,我們現在擁有諸如輸血和刺激因子等治療方法來幫助治療特定的血細胞缺陷,同時評估和治療潛在的疾病。
底線
全血細胞減少有許多潛在的原因,但都有風險。 對於全血細胞減少症,所有類型的血細胞都會減少,但某些血細胞的減少可能比其他細胞更為擔心。
例如:在他最後一次化療後,丹發展出了全血細胞減少症 - 低水平的紅細胞,白細胞和血小板。
>來源:
> Devitt,K.,Lunde,J.和M. Lewis。 成人新發全身性血細胞減少症:基礎病理學及其相關臨床和實驗室結果綜述。 白血病和淋巴瘤 。 55(5):1099-105。
> Miano,M.和C. Dufour。 再生障礙性貧血的診斷與治療:綜述。 國際血液學雜誌 。 101(6):527-35。
> Sharma,R.和G. Nalepa。 慢性白細胞減少症的評估與管理。 兒科回顧 。 (3):101-113。
> Weinzierl,E.和D. Arber。 骨髓細胞評估新發全血細胞減少症。 人類病理學 。 44(6):1154-64。
> Weinzierl,E.和D. Arber。 新發性全血細胞減少症的鑑別診斷和骨髓評估。 美國臨床病理學雜誌 。 139(1):9-29。