關於未分化結締組織病(UCTD)的了解?

UCTD與MCTD有何不同?

未分化結締組織病(UCTD)和混合性結締組織病(MCTD)與其他系統性自身免疫結締組織疾病有一些相似之處,但有區別使其不同。 在全身性自身免疫性疾病中,全身受到影響, 免疫系統通常通過攻擊外來入侵者來保護身體,攻擊身體自身的組織。

正如其名稱所示,結締組織疾病在結締組織疾病中受到攻擊並受到影響。 結締組織支撐和連接身體的各個部位,並包括皮膚,軟骨和其他組織。

混合性結締組織病是一種自身免疫性疾病,具有三種其他結締組織病 - 系統性紅斑狼瘡硬皮病和多肌炎的重疊特徵。 它有時被稱為重疊綜合徵。 相反,未分化結締組織病缺乏足夠的特徵或標準被歸類為自身免疫或結締組織疾病中的任何一種。

未分化結締組織病的特點

未分化結締組織病患者有全身性自身免疫性疾病的症狀(如關節痛),實驗室檢查結果(如陽性ANA )或其他特徵,但不滿足特定結締組織疾病的分類標準,如狼瘡, 類風濕性關節炎乾燥綜合徵 ,硬皮病或其他。

當沒有足夠的特徵被歸類為任何一種結締組織疾病時,該病症被歸類為“未分化”。 20世紀80年代,未分化結締組織疾病的術語首次發揮作用。 基本上,它被應用於被認為處於結締組織疾病早期階段的患者。

潛伏性狼瘡和不完全性紅斑狼瘡是用於描述這組患者的其他名稱。

據認為,20%或更少的未分化結締組織病患者進展為結締組織疾病的明確診斷。 大約三分之一進入緩解期,其餘的維持一個未分化結締組織病的輕度過程。

未分化結締組織疾病的特徵性症狀包括關節炎,關節痛, 雷諾氏現象 ,白細胞減少症(低白細胞計數),皮疹,脫髮,口腔潰瘍,眼睛乾澀,口乾,低燒和光敏感。 通常,沒有神經或腎臟受累,也不涉及肝臟,肺或腦。 大部分未分化結締組織病患者,大約80%,具有簡單的自身抗體譜,常常是抗Ro或抗RNP自身抗體。

診斷和治療UCTD

作為未分化結締組織疾病診斷過程的一部分,需要完整的病史,體格檢查和實驗室檢測以排除其他風濕性疾病的可能性。 關於未分化結締組織疾病的治療,尚未有關於未分化結締組織疾病的特定治療的正式科學研究。

治療選擇通常基於所呈現的症狀以及醫生在為風濕性疾病開具特定治療方面的先前成功。

通常,UCTD的治療包括鎮痛NSAID治療疼痛,皮膚和粘膜組織的局部皮質類固醇以及Plaquenil(羥氯喹)作為改善疾病的抗風濕藥物(DMARD)的一些組合。 如果反應不足,可在短時間內加入低劑量口服潑尼松 。 通常不使用高劑量的皮質類固醇, 細胞毒性藥物 (如Cytoxan)或其他DMARDS(如Imuran)。

甲氨蝶呤可能是難治性未分化結締組織病難治性病例的選擇。

底線

未分化結締組織疾病的預後令人驚訝地好。 進展為明確的結締組織疾病的風險較低,尤其是在未分化結締組織病未改變5年或以上的患者中更是如此。 大多數病例保持輕微,症狀得到治療,無需使用重型免疫抑製劑。

資料來源:

未分化結締組織疾病(UCTD)。 Mosca M.等人 自動免疫評論。 2006年11月; 6(1)1-4。 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308

未分化結締組織病 - 深入概述。 Jessica R. Berman,MD。 特殊外科醫院。 11/10/2009。 https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp