麵筋共濟失調是一種罕見的自身免疫性疾病，會損害大腦
根據大約十年前首次發現該疾病的從業人員，麵筋共濟失調是一種罕見的神經性自身免疫疾病，包括人體對小麥，大麥和黑麥中發現的麩質蛋白質的反應，會不可逆轉地損傷稱為小腦的部分。
這種損傷可能會導致步態和粗大運動技能的問題，導致失去協調，並可能在某些情況下導致嚴重的進行性殘疾。
然而，由於麵筋共濟失調相對較新，並非所有醫生都認同它的存在，因此目前還沒有可接受的方法來檢測或診斷它。
但是，這可能正在發生變化：一群乳糜瀉和非腹腔麩質敏感領域的頂尖研究人員就實踐者如何診斷麵筋相關疾病（包括麵筋共濟失調）發表了共識聲明。
在麵筋性共濟失調中，抗體攻擊小腦
當你有麵筋共濟失調時，你的身體對麵筋攝入的反應產生的抗體錯誤地攻擊你的小腦，你的大腦負責平衡，運動控制和肌肉張力的部分。 這種情況在自然界中是自身免疫的，這意味著它涉及自身抗疾病白血細胞的錯誤攻擊，這是由谷蛋白攝入引起的，而不是由谷蛋白本身直接攻擊腦部。
如果不加控制，這種自身免疫攻擊通常進展緩慢，但由於腦損傷導致的平衡和運動控制問題最終不可逆轉。
在使用磁共振成像（MRI）技術進行檢查時，高達60％的麵筋性共濟失調患者有小腦萎縮的證據 - 從字面上看，這部分大腦萎縮。 在一些人中，MRI也會顯示出大腦中明顯的白色斑點，表明有損傷。
有多少人患有谷蛋白性共濟失調？
由於麵筋共濟失調是一種新定義的疾病，並不是所有醫生都接受它，所以尚不清楚有多少人可能會患上這種疾病。
Dr. Marios Hadjivassiliou是英國謝菲爾德教學醫院的神經學家，也是最早描述麵筋共濟失調的神經病學家，他表示多達41％的共濟失調患者中沒有已知原因的人實際上可能有麵筋共濟失調。 其他估計數據則將這些數字降低了 - 在11.5％至36％的範圍內。
由於共濟失調本身是一種罕見的疾病，影響美國每10萬人中只有8.4人 - 這意味著更少的人實際上會有麵筋性共濟失調。 具有神經症狀的腹腔疾病和麩質敏感性的人數的估計值要高得多。
麵筋性共濟失調：麵筋誘發的神經系統問題
麵筋共濟失調症狀與其他形式的共濟失調症狀無法區分。 如果您有麵筋共濟失調，您的症狀可能會以溫和的平衡問題開始 - 您的腳可能不穩定，或無法移動雙腿。
隨著症狀的進展，一些人說他們走路，甚至說話就像喝醉了一樣。 隨著對小腦的自身免疫性損傷的發展，您的眼睛可能會捲入，可能會迅速和不自覺地來回移動。
此外，您的精細動作技能可能會受到影響，使您更難以書寫樂器，拉鍊拉鍊或操作衣服上的按鈕。
診斷不直觀的麵筋共濟失調
由於並非所有醫生都接受麩質性共濟失調作為有效診斷，如果您出現症狀，並非所有醫生都會檢測您的病情。 此外，麩質誘導疾病領域的專家最近才就如何檢測麵筋性共濟失調達成共識。
麩質性共濟失調診斷涉及使用特定的乳糜瀉血液測試 ，儘管不是被認為是最準確的測試乳糜瀉的測試 。 如果其中任何一項測試顯示陽性結果，那麼醫生應該開嚴格無麩質飲食 。
根據共識聲明，如果共濟失調症狀能夠穩定或改善飲食，那麼它就被認為是共濟失調是麩質誘導的強烈指徵。
麵筋共濟失調治療涉及嚴格的無麩質飲食
根據Hadjivassiliou博士的說法，如果您被診斷出患有麵筋共濟失調，那麼您需要遵循嚴格無麩質飲食 ，絕對不會有欺騙行為。
這是有原因的：由於麩質攝入引起的神經症狀似乎比胃腸道症狀需要更長的時間來改善，並且似乎對飲食中痕量麩質含量較低敏感，Hadjivassiliou博士說。 因此，如果你繼續攝取少量麵筋，那麼你可能會對自己造成更多的傷害。
當然，並不是所有的醫生都同意這種評估，或者甚至必須建議您吃無麩質食品，如果您有其他原因不明的共濟失調和高水平的麩質抗體。 然而，它似乎得到了來自診斷為麵筋共濟失調患者的軼事報導以及與乳糜瀉相關的嚴重神經問題患者的報導的支持：那些人說神經症狀需要更長時間才能解決; 而一些穩定但從未改善。
來自一個詞
與患有腹腔疾病的人數相比，潛在的麵筋共濟失調患者的數量非常少，與估計有多少人具有麵筋敏感性相比，它也很小。
然而，許多患有乳糜瀉和麩質敏感性的人也患有神經症狀 ，其通常包括與麵筋相關的周圍神經病和偏頭痛 。 有些人還抱怨平衡問題，一旦他們去無麩質似乎會解決。
有可能的是，隨著對麵筋共濟失調症進行更多的研究，研究人員將發現該病，乳糜瀉和麵筋敏感性之間的聯繫更加密切。 同時，如果您有類似於麵筋共濟失調的症狀，請諮詢您的醫生。 您可能需要測試以確定是否存在可能導致類似症狀的其他情況。
資料來源：
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