血管性水腫概述

過敏只是許多可能原因之一

血管性水腫是正好在皮膚或粘膜下面的組織下層的腫脹。 腫脹主要影響面部，舌頭，嘴唇，喉嚨，手臂和腿部，但如果發生在喉部，肺部或胃腸道，可能會變得嚴重甚至威脅生命。 血管性水腫通常是由過敏引起的，但也可能由非過敏性藥物反應，感染，癌症，遺傳，甚至壓力引發。

治療取決於潛在的原因，但可能包括抗組胺劑，類固醇以及避免已知的觸發因素。

症狀

雖然血管性水腫與蕁麻疹（ 蕁麻疹 ）密切相關，因為它們具有相同的潛在原因，但症狀不同。

血管性水腫發生在皮膚最外層（稱為真皮和表皮）下面的皮下組織中 。 因此，它會引起更深，更廣泛的腫脹，這種腫脹往往比蜂房長。 相反，蕁麻疹涉及表皮和真皮，其特徵在於具有清晰界定的凸起的風團。

伴隨血管性水腫，腫脹可在數分鐘內開始或在數小時內發展。 皮膚的腫脹區域通常不會發癢（除非伴有蕁麻疹），但通常會有灼熱，刺痛或麻木的感覺。 腫脹可持續數小時或數天。 當腫脹最終解決時，皮膚通常看起來正常，沒有剝落，剝落，疤痕或瘀傷。

某些類型的血管神經性水腫可能更為嚴重，特別是如果它們超出肢體，面部或軀幹。 其中包括：

• 胃腸道血管性水腫可導致劇烈嘔吐，中部嚴重疼痛和脫水（由於不能保持液體下降）。

• 肺的血管水腫可引起喘息，呼吸短促和氣道阻塞。
• 喉血管性水腫（聲音盒）可導致窒息和死亡。

原因

從廣泛的角度來看， 血管性水腫是由免疫系統的異常反應引起的，其中組胺或緩激肽被釋放到血液中。

組胺是構成免疫防禦的一部分，可引起血管擴張，使免疫細胞接近受傷部位。 緩激肽還可引起血管擴張，但這樣做可調節身體功能，如血壓和呼吸。 當異常釋放時，無論是單獨或一起釋放，這些化合物可導致腫脹，我們認為是血管性水腫。

血管性水腫通常分為兩組之一：

獲得血管性水腫

獲得性血管性水腫（AAE）可能由免疫（與免疫系統有關）和非免疫原因引起。 他們包括：

• 對藥物 ， 食物 ， 昆蟲叮咬過敏或與乳膠或鎳等物質接觸
• 非過敏藥物反應，如涉及阿片類藥物（尤其是可待因和嗎啡）和非甾體抗炎藥物，NSAIDs（特別是阿司匹林）

• 身體觸發，如熱，冷，劇烈運動， 振動 ，日曬，甚至情緒壓力
• 自身免疫性疾病如狼瘡和橋本氏甲狀腺炎
• 癌症如淋巴瘤和骨髓瘤
• 病毒感染如肝炎，HIV， 鉅細胞病毒和Epstein-Barr病毒

也會有一些沒有已知原因的案例。 這些被稱為特發性血管性水腫。

慢性特發性血管性水腫是一種比男性更多地影響女性的疾病。 有人假設它與月經週期有關，其中雌激素升高常伴有緩激肽升高。

遺傳性血管性水腫

遺傳性血管性水腫（HAE） 是一種常染色體顯性遺傳疾病 ，意味著您可以從一位父母身上繼承有問題的基因。 基因突變通常會導致緩激肽過度產生，並可能影響包括皮膚，肺，心臟和胃腸道在內的所有器官系統。

雖然HAE可能因壓力或傷害而觸發，但大多數攻擊沒有已知原因。 復發很常見，可持續兩到五天。 已知ACE抑製劑和基於雌激素的避孕能夠影響緩激肽水平，從而增加發作的頻率和嚴重性。

HAE非常罕見，僅發生在5萬人中的一人中，並且當抗組胺藥或皮質類固醇無法緩解症狀時最常被懷疑。

診斷

血管性水腫經常可以根據其臨床表現和對病史和伴隨症狀的回顧來診斷 。

如果懷疑有過敏史，醫生可能會建議您進行過敏測試以確定因果觸發因素（過敏原）。 這可能涉及皮膚點刺試驗 （在皮膚下注射少量可疑過敏原）， 貼片測試 （使用注入過敏原的粘貼劑）或血液檢查以檢查過敏抗體是否存在於您的血液中。

血液檢查也可用於診斷HAE。 如果所有其他原因的血管性水腫被排除，醫生可能會決定檢查血液中稱為C1酯酶抑製劑的物質的水平，該物質可調節血管舒緩激肽。 HAE患者產生這種蛋白質的能力較差，因此低水平的C1酯酶抑製劑被認為是這種類型的血管性水腫的有力指徵。

治療

預防未來攻擊的最佳方法是避免任何已知的觸發。 如果這不能實現， 治療將集中在調節免疫反應以減少血液中組胺或緩激肽的水平。

在選項中：

• 口服抗組胺藥通常用於治療過敏性血管性水腫。 Zyrtec（西替利嗪）對急性發作特別有效，但也可以作為持續緩解的較低夜間劑量。
• 如果過敏測試證實你對某些過敏原過敏，可以開具過敏鏡頭以逐漸降低敏感度。
• 慢性病例可能對通過肌內註射遞送的全身性皮質類固醇反應良好。 潑尼松是更常用的選擇之一，但僅用於短期緩解，因為有副作用的風險。
• HAE可以用藥物Kalbitor（ecallantide）或Firazyr（icatibant）治療。 Kalibor阻斷刺激緩激肽產生的酶，而Firazyr則阻止緩激肽與靶細胞上的受體結合。 噁心，疲勞，頭痛和腹瀉是常見的副作用。
• 具有HAE的人也可以通過服用雄激素（雄性激素）如甲睾酮和達那唑來緩解症狀。 這些工作通過抑制血液中循環的緩激肽的水平來起作用。 長期使用會導致男性對女性（包括男性型禿髮和麵部毛髮）和乳房增大（男性乳房發育症）的男性化作用。
• 應該用緊急注射腎上腺素（腎上腺素）來治療嚴重的喉血管性水腫。 已知嚴重過敏的人通常需要攜帶預加載的腎上腺素注射器，在發作時稱為EpiPen 。

一句話來自

血管性水腫可能會令人痛苦，特別是如果腫脹嚴重或反復發作。 即使沒有其他明顯的症狀，如果腫脹持續超過幾天，你應該去看醫生。

如果認為血管性水腫與過敏有關，但您不知道原因，請記下日記以記錄您吃過的任何食物或可能接觸過的環境過敏原。 這樣做可能有助於縮小搜索範圍並幫助您避免有問題的觸發器。

另一方面，如果您出現伴有任何呼吸困難的喉嚨腫脹，請撥打911或讓別人把您送到最近的急診室。

>來源：

>伯恩斯坦，J。 Cremonesi，P .; Hoffmann，T等人 急診科的血管性水腫：鑑別診斷和管理的實用指南。 Int J Emerg Med。 2017年; 10（1）：15。 DOI：10.1186 / s12245-017-0141-z。

>伯恩斯坦，J。 Lang，D。 汗，D。等人。 急性和慢性蕁麻疹的診斷和管理：2014年更新。 J過敏臨床免疫學雜誌。 2014; 133（5）：1270-7。