過敏，環境和遺傳可能都起作用
血管性水腫，立即在皮膚下面的組織層腫脹，可能是由過敏，藥物反應，環境或壓力引起的。 它也可能是遺傳性的，相關的基因突變在家族中傳遞。 所有情況下的潛在機制是免疫系統的功能障礙，其中稱為組胺或緩激肽的化學物質異常釋放到血流中。
身體受到影響的部位 - 面部，舌頭，喉嚨，手臂或腿部 - 可能會提示原因，但並非總是如此。
常見原因
獲得性血管性水腫 （AAE）可以是免疫性的（與過敏性有關），非免疫性的（由非過敏性原因引起的）或特發性的（不明原因的）。 與純粹遺傳原因的血管性水腫不同（參見下文），涉及這些類型的一些因素可能是可修改的。
免疫
過敏是血管性水腫的最常見原因，由藥物 ， 食物 ， 昆蟲叮咬或其他物質如乳膠反應引發。 原因被認為是免疫學的，因為它涉及免疫系統的異常反應。
出於未知原因，身體有時會將其他無害物質誤認為是危險物質，並將大量組胺分散到血液中作為防御手段。
雖然組胺是為了擴張血管，使白血球更接近損傷部位，但當它們在沒有危害的情況下釋放時，它們會引發一系列不良症狀，包括花粉熱（ 過敏性鼻炎 ），蕁麻疹（ 蕁麻疹 ）和過敏性哮喘 。
然而，與任何這些反應不同，血管性水腫發生在皮膚或粘膜頂層下面的皮下組織中 。 腫脹既不會發癢也不會發紅，並可持續數小時或數天。 當腫脹最終停止時，皮膚通常看起來正常，沒有剝落，脫皮或瘀傷。
非免疫
隨著免疫性血管性水腫，負責煽動攻擊的細胞被稱為肥大細胞 。 肥大細胞含有富含組胺的顆粒，並且當免疫系統指示這樣做時，將經歷稱為脫粒的過程以釋放組胺進入系統。
對於非免疫性血管性水腫，免疫系統與釋放無關。 相反，某些化學物質或生理過程會誘導肥大細胞脫粒。 肥大細胞疾病，如肥大細胞病，常會發生反應。
通常與此相關的藥物包括：
- 鴉片，特別是可待因和嗎啡
- 非甾體類抗炎藥（NSAIDs），特別是阿司匹林
- 靜脈注射萬古黴素 ，一種強大的抗生素
- 用於增強X射線圖像的非離子輻射對比染料
其他非免疫原因包括輸血， 淋巴瘤等癌症， 狼瘡等自身免疫性疾病以及肝炎，艾滋病毒， 鉅細胞病毒和Epstein-Barr病毒等某些感染。
已知某些物理刺激如熱，冷，過度運動， 振動 ，日曬，甚至情緒壓力都會引起血管性水腫。
特發性
對於特發性血管性水腫，沒有已知的原因或對急性腫脹的解釋。
使情況如此令人煩惱的是受影響者易復發，有時甚至嚴重。
根據威斯康星大學醫學院的研究，超過99％的被診斷患有特發性血管性水腫的人經歷了一年以上的反復發作。 面部，嘴巴和舌頭是最常受到影響的部位。 總體而言，55％的受試者報告至少接受一個療程的高劑量皮質類固醇緩解腫脹。 更關心的是52％的人至少需要去急診室一次。
遺傳學
遺傳性血管性水腫（HAE）被認為是一種常染色體顯性疾病 ，這意味著您可以從一位父母身上繼承有問題的基因。
有兩種類型的HAE與SERPING1基因中的突變相關，另一類與F1基因的突變有關。
所有這三種類型都會引起免疫系統的異常激活，並可能導致身體各個部位腫脹。 HAE與AAE不同的是，罪魁禍首不是組胺。 相反，攻擊將由另一種稱為緩激肽的天然化合物激發。
緩激肽與組胺一樣，引起血管擴張，但是作為調節機體功能的手段。 例如，身體會釋放緩激肽以降低血壓或調節呼吸或腎功能。
緩激肽的異常釋放可引發血管性水腫，最常見的是腿，手臂，生殖器，面部，嘴唇，喉或胃腸（GI）道。 輕微的傷害或情緒緊張情緒可能會引發攻擊，但多數情況下沒有任何已知原因發生。
胃腸道的血管性水腫可能很嚴重，導致劇烈嘔吐，劇烈疼痛和由於不能保持體液流失而脫水。 如果喉部腫脹，可能會危及生命。
由於ACE抑製劑 （用於治療高血壓）通過維持緩激肽水平起作用，它們是藥物引起的血管性水腫的最常見原因之一（雖然與阿片類藥物或阿司匹林有不同的疾病機制）。
HAE被認為是罕見的，每5萬人中就有一人出現，而且常常只有在血管性水腫患者對抗組胺藥沒有反應時才被懷疑。 HAE通常可以通過三次血液測試來確認，以評估免疫反應。
風險因素
實際上沒有辦法解釋為什麼有些人患有血管性水腫，而其他人則具有相同的健康狀況或生活方式。 如此說來，如果您遇到或遇到以下任何情況，您可能會面臨更高的風險：
- 涉及皮疹或蕁麻疹的藥物反應
- 涉及蕁麻疹的過敏
- 血管性水腫的歷史
- 蕁麻疹家族史或血管性水腫
- 自身免疫性疾病，如狼瘡或橋本氏甲狀腺炎 ，血管性水腫是一種可能的症狀
如果您或親人遭受過多次血管性水腫，您可能會從有助於預防未來發作的治療中受益。 選擇包括夜間服用抗組胺劑Zyrtec（西替利嗪） （如果原因是過敏）或免疫改變藥物（如Kalbitor（ecallantide）或Firazyr（icatibant））。
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