流動性，平衡和運動技能通常受到影響
原發性進行性多發性硬化症（PPMS）影響多達1/8的多發性硬化症患者。 在各種類型的疾病中 ，PPMS被認為是最罕見的。
PPMS與其他形式的MS不同
最常見的形式稱為複發緩解型多發性硬化症（RRMS） ，其特徵為急性發作，隨後是疾病未緩解的緩解期。
當它進展時，一個人被說成是繼發性進步（SPMS） 。
相比之下，PPMS從一開始就是漸進式的。 被診斷患有PPMS的人不具有與RRMS或SPMS相關的典型耀斑或複發 。 相反，症狀逐漸出現並且不可逆。
與其他形式的多發性硬化症一樣，PPMS的過程變化很大，對每個人的影響都不同。 有些人可能會在幾年內變得殘疾，而其他人則會在幾十年內保持穩定。
與脊髓有關的症狀
就症狀而言，由於脊髓進行性萎縮（萎縮和變性），診斷患有PPMS的人最經常遇到步行問題。 也稱為進行性脊髓病，症狀可能包括：
- 越來越痙攣的步態被稱為痙攣性下肢輕癱，其中腿會開始變硬，引起明顯的跛行和/或節奏性急動
當脊髓受到疾病的影響時，它可能會干擾更多的運動。
它會導致性功能障礙，膀胱功能障礙和腸功能障礙。 這種和所有其他形式的多發性硬化症也常見疲勞。
與大腦相關的症狀
雖然脊髓是PPMS損傷的主要目標，但大腦也可能受到影響，主要是稱為調節平衡和協調的小腦部分。 稱為進行性小腦綜合徵（PCS），該病症每10人中就有一人被診斷患有PPMS，並且常常表現為：
- 嚴重意圖性震顫導致手部細微運動障礙
- 肌張力喪失（肌張力低下）
- 失去平衡（步態共濟失調）
- 當一個人超出或低於手臂，腿或手的預期位置時，無法協調移動（錯位）
- 無法迅速執行交替運動（ dysdiadochokinesia ），例如擰入燈泡
炎症和神經變性似乎是PPMS患者小腦和脊髓受累的主要機制。
罕見的PPMS症狀
雖然不太常見，但PPMS可影響中樞神經系統的其他部分，如腦幹 （位於腦和脊髓之間）和大腦（大腦的主體）。
僅有約1％的PPMS患者出現症狀，但可能包括：
一句話來自
直到最近，還沒有藥物可用於治療PPMS。 傳統的改善疾病的藥物，如Rebif和Copaxone，主要通過減少與RRMS相關的炎症，但已被證明在治療PPMS中看到的神經變性類型中無效。
幸運的是，事情已經改變了。 我們現在有一種名為Ocrevus（ocrelizumab）的藥物，能夠治療PPMS以及疾病的複發形式。 美國食品和藥物管理局（FDA）於2017年3月批准，Ocrevus被認為是一個巨大的遊戲規則改變者，並可能改善那些生活在這種罕見的多發性硬化症患者的生活。
>來源
> Ohrbach，R .; 趙，A。 Wang，Y.等人 “多中心臨床試驗背景下SPMS和PPMS疾病活動的比較”， PLoS One。2012; DOI 10.1371 / journal.pone.0045409。
>美國食品和藥物管理局。 “Ocrevus（ocrelizumab）注射劑”。 馬里蘭州銀泉市; 2017年3月28日。