類風濕性血管炎是一種罕見的,嚴重的類風濕性關節炎並發症,可能會危及生命。 在類風濕血管炎中, 炎症擴散到身體中的小或中等大小血管。 通常涉及動脈,但靜脈也可以。 大血管很少涉及。
發炎的血管壁變厚,受影響的血管腔變窄,可能幾乎堵塞。
如果不妨礙,器官的血液供應可能會受到影響。 類風濕性血管炎可能涉及多種器官,包括皮膚,眼睛,神經,心臟,肺,腦,腎臟或胃腸道。 但是,也有好消息。 較少的類風濕性關節炎患者正在發展類風濕性血管炎,可能是由於在過去十年左右開發和銷售的更有效的藥物(即生物藥物 )。
類風濕血管炎的患病率和風險
雖然類風濕性血管炎的患病率似乎在下降,但估計類風濕性關節炎患者群體中少於1%〜5%會發展為類風濕性血管炎。 然而,屍檢研究報導了15-31%。 與類風濕性血管炎相關的發病率和死亡率顯著,5年死亡率為30-50%,伴隨疾病並發症或治療毒性的發病率更高。
以下因素會增加發生類風濕性血管炎的風險:
類風濕性血管炎的症狀和表現
任何身體器官都可能受類風濕性血管炎的影響。 皮膚和周圍神經最常見。 儘管主要器官受累不太常見,但它與顯著的發病率和死亡率有關。
皮膚受累可能包括紫癜,結節,潰瘍和手指壞死,特別是指尖。 Livedo reticularis是一個常見的發現。 皮膚受累需要進一步調查其他器官受累情況。 鞏膜炎 , 胸膜炎或心包炎是可能發展的例子。 如果皮膚沒有其他全身累及,預後會更好。
隨著周圍神經系統, 周圍神經病可能發展,如遠端對稱感覺多發性神經病,遠端運動或合併神經病,或多發性單神經炎。 血管炎會損害神經。 手或腳可能會出現麻木,刺痛,感覺喪失,虛弱和功能喪失。 也可能發生更廣泛的症狀,如發燒,體重減輕,食慾不振和精力喪失。
類風濕性血管炎的診斷
雖然症狀模式可能會導致醫生懷疑類風濕性血管炎,並且實驗室檢查可能為可能的診斷提供支持性證據,但確診時需要進行活檢。
所涉及的皮膚可能是活檢的,以及受影響區域內的肌肉或神經,或受影響的器官。
儘管類風濕因子和抗CCP的血液檢測通常在類風濕性血管炎中升高,但結果並不明確。 這兩種抗體也在無血管炎的類風濕性關節炎中普遍存在。 抗嗜中性粒細胞胞質抗體(ANCA)和相關的抗髓過氧化物酶和抗蛋白酶-3抗體在類風濕性血管炎中通常為陰性。
治療類風濕性血管炎
類風濕性血管炎的治療很大程度上取決於哪些器官參與。
此外,類風濕性關節炎必須使用DMARDs或生物藥物(如TNF阻斷劑)進行有效治療。 控制關節和血管中的炎症是至關重要的。
類風濕性血管炎的第一線治療涉及使用皮質類固醇 (通常潑尼松 )。 潑尼松可與甲氨蝶呤或硫唑嘌呤配對。 隨著症狀進展和嚴重的器官受累,更積極的免疫抑制措施可能涉及環磷酰胺和更高劑量的潑尼松。 利妥昔單抗(利妥昔單抗)正在成為類風濕性血管炎的一線治療藥物。 根據Arthritis Care and Research(2012)的報告,對自身免疫和利妥昔單抗註冊數據的分析顯示,17位利妥昔單抗治療的類風濕血管炎患者中有12例緩解。 患者還能夠減少潑尼鬆的劑量。
資料來源:
類風濕性血管炎。 約翰霍普金斯血管炎中心。
http://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/rheumatoid-vasculitis/
類風濕性血管炎。 克利夫蘭診所。
http://my.clevelandclinic.org/services/orthopaedics-rheumatology/diseases-conditions/hic-rheumatoid-vasculitis
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http://www.vasculitisfoundation.org/education/forms/rheumatoid-vasculitis/
類風濕性血管炎:消失的威脅或新的治療目標? 巴特爾斯和橋樑。 當前風濕病學報告。 2010年12月。
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2950222/
利妥昔單抗治療與類風濕性關節炎有關的全身性血管炎:來自自身免疫和利妥昔單抗登記處的結果。 Puechal X et al。 關節炎護理和研究。 2012年3月。
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