川崎病（KD）也稱粘膜皮膚淋巴結綜合徵，是一種原因不明的急性炎症性疾病，通常影響嬰兒和兒童。 川崎病是一種自限性疾病，持續約12天。 然而不幸的是，川崎病患兒如果不積極治療，可能會出現永久性心臟並發症，特別是冠狀動脈的動脈 瘤 ，這可能導致心髒病發作和心源性猝死 。
症狀
急性的，川崎病的症狀包括高燒，皮疹，眼睛發紅，頸部淋巴結腫大，手掌和腳掌紅腫，手腳腫脹， 心動過速 （心率過快）等不成比例到發燒的程度。 這些孩子一般都很生病，他們的父母通常會認識到需要帶他們去看醫生。
自從做出正確的診斷和早期治療兒童靜脈丙種球蛋白（IVIG）以來，這對預防長期心臟問題非常有幫助。
急性心臟並發症
在急性疾病期間，整個身體的血管會發炎（稱為血管炎 ）。 這种血管炎會產生幾種急性心臟問題，包括心動過速; 心肌炎 （ 心肌炎 ），在某些情況下會導致嚴重的危及生命的心力衰竭 ; 和輕微的二尖瓣關閉不全 。
一旦急性疾病消退，這些問題幾乎總是會解決的。
心臟並發症晚期
在大多數情況下，患有川崎病的孩子如果病情嚴重，一旦急性病發展，他們的表現會很好。 然而，約五分之一的川崎病患兒未接受IVIG治療，將發展成冠狀動脈瘤（CAA）。
這些動脈瘤 - 動脈的一部分擴張 - 可導致血栓形成和動脈阻塞，導致心肌梗塞（心髒病發作）。 心髒病發作可能隨時發生，但在急性川崎病後的一兩個月內風險最高。 大約兩年的風險依然較高，然後大幅下降。
但是，如果一個CAA已經形成，心髒病發作的風險至少會持續升高。 此外，CAA患者似乎特別容易在動脈瘤部位或附近發生過早動脈粥樣硬化 。
川崎病引起的CAA在亞洲人，太平洋島民，西班牙人或美洲土著人後裔中似乎最常見。
因CAA而患心髒病的人容易出現與具有更典型冠狀動脈疾病 - 包括心力衰竭和心源性猝死的人相同的並發症。
預防心臟並發症
早期用IVIG治療已被證明在預防冠狀動脈瘤方面非常有效。 但即使IVIG得到有效使用，評估患有CAA的可能性的川崎病兒童也很重要。
超聲心動圖在這方面非常有用，因為CAA通常可以通過迴聲測試來檢測。
一旦診斷為川崎病，應該盡快進行迴聲測試，然後在接下來的兩個月內每隔幾週進行一次迴聲測試。 如果發現CAA存在，迴聲可估計其大小（更大的動脈瘤更危險）。 有可能需要進一步的評估，可能需要進行壓力測試或心導管檢查 ，以幫助評估動脈瘤的嚴重程度。
如果存在CAA，通常規定用低劑量阿司匹林治療（以預防血栓形成）。 在這種情況下，這個孩子應該每年接種流感疫苗以預防流感並避免雷氏綜合症 。
偶爾CAA嚴重到必須考慮冠狀動脈搭橋手術 。
CAA兒童的父母必須警惕心絞痛或心髒病的跡象。 對於年幼的兒童來說，這可能是一項挑戰，父母需要注意不明原因的噁心或嘔吐，不明原因的蒼白或出汗，或不明原因的長時間哭鬧。
概要
對於川崎病的現代治療，大多數情況下可避免嚴重的長期心臟並發症。 如果川崎病確實導致CAA，然而，積極的評估和治療通常可以預防最嚴重的後果。
預防川崎病引發心臟並發症的關鍵在於讓家長確保他們的孩子能夠快速評估任何類似於川崎病的急性疾病，或者就此而言，對於任何看起來特別嚴重的急性疾病。
資源：
Newburger JW，Takahashi M，Gerber MA等人。 川崎病的診斷，治療和長期管理：來自風濕熱，心內膜炎和川崎病委員會，青年，美國心臟協會心血管疾病委員會的衛生專業人員的聲明。 Circulation 2004; 110：2747。
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