概觀
限制性心肌病是三種一般類型的心肌病或心肌疾病中最不常見的。 另外兩類是擴張型心肌病和肥厚型心肌病 。
限制性心肌病是很重要的，因為它常常導致心力衰竭 ，並且根據潛在原因，心力衰竭可能難以有效治療。
由於這種疾病的治療可能會很棘手，任何有限制性心肌病的人都應該得到心髒病專家的照顧。
定義
在限制性心肌病中，由於某種原因，心肌會產生異常的“僵硬”。 雖然僵硬的心臟肌肉仍能正常收縮，因此能夠抽血，但在心臟舒張期不能完全放鬆。 （舒張期是心動週期的“充盈”階段 - 當心室充滿血液時心跳之間的時間）。這種鬆弛失敗使心室在心臟舒張期充滿血液更加困難。
心臟受限制的充盈（使這種情況得名）導致血液在試圖進入心室時“備份”，這可能在肺和其他器官中產生充血。
心臟舒張期限制心臟充盈的另一個名字是“舒張功能障礙”，它產生的心臟衰竭稱為舒張性心力衰竭。
從本質上講，限制性心肌病是舒張性心力衰竭的許多原因之一，儘管是相對罕見的。
原因
有幾種情況可能會產生限制性心肌病。 在某些情況下，不能確定具體原因，在這種情況下，限制性心肌病被認為是“特發性”。然而，特發性限制性心肌病只有在所有其他潛在原因被查找並排除後才應診斷。
其他原因包括：
- 浸潤性疾病，如澱粉樣變性 ， 結節病 ， 赫勒綜合徵 ， 戈謝病和脂肪浸潤。
- 幾種遺傳性家族性疾病，包括松果體松果體。
- 儲存疾病包括法布里病 ，糖原貯積病和血色病 。
- 其他各種疾病包括硬皮病 ， 嗜酸性粒細胞增多綜合徵 ，心內膜心肌纖維化， 類癌綜合徵 ，轉移性癌症，放療或化療。
所有這些致病性疾病的共同之處在於它們產生干擾心肌正常功能的過程，例如細胞浸潤異常或異常沉積。 這些過程往往不會過多地干擾心肌收縮，但它們會降低心肌的彈性，從而限制血液充滿心室。
症狀
患有限制性心肌病的症狀與其他形式的心力衰竭相似。 症狀主要是由於肺部充血，其他器官充血以及無法充分增加心臟在運動過程中泵血量。
因此，限制性心肌病最突出的症狀是呼吸困難 （呼吸短促），水腫（腳和踝腫脹），虛弱，疲勞，運動耐受性大大降低以及心悸 。 對於嚴重的限制性心肌病，腹部器官會發生充血，導致肝臟和脾臟腫大， 腹水 （腹腔積液）。
診斷
與大多數形式的心力衰竭一樣，限制性心肌病的診斷首先取決於醫生是否注意到在進行病史和體格檢查時可能存在這種情況。
具有嚴重限制性心肌病的人在休息時可能具有相對心動過速 （快速心率），並且在頸部靜脈擴張。 這些身體結果以及症狀往往與縮窄性心包炎相似。 事實上，區分限制性心肌病和縮窄性心包炎是心髒病學家在其認證考試中不可避免地面臨的典型問題。 （在測試中，答案與這兩種情況產生的神秘心音有關 - 一種是限制性心肌病的“s3疾病”與一種伴有縮窄性心包炎的“心包性休克”）。
限制性心肌病的診斷通常可以通過執行超聲心動圖來證實， 超聲心動圖顯示舒張功能障礙和限制性充盈心室的證據。 如果潛在原因是澱粉樣變性等浸潤性疾病，則迴聲測試也可能顯示心室肌中異常沉積物的證據。 心臟MRI掃描也可以幫助診斷，並且在某些情況下可以幫助確定潛在原因。 當存在浸潤性或儲存性疾病時，心肌活組織檢查也可用於診斷。
治療
如果確定了限制性心肌病的根本原因，積極治療該潛在原因可能有助於逆轉或阻止限制性心肌病的發展。 不幸的是，沒有直接逆轉限制性心肌病本身的具體療法。
治療限制性心肌病旨在控制肺充血和水腫，以減輕症狀。 這是通過使用許多與擴張型心肌病引起的心力衰竭相同的藥物來完成的。
利尿劑 ，如Lasix（呋塞米），在治療限制性心肌病患者中傾向於提供最明顯的益處。 然而，利尿劑可能會使這種情況“過於乾燥”，從而進一步減少舒張期心室充盈。 因此，密切監測他們的病情是必要的，至少每天測量體重並定期檢查血液檢查以尋找慢性脫水的證據。 利尿劑的最佳劑量可能會隨時間而改變，所以這種警惕性是一個長期的要求。
使用鈣通道阻滯劑可以直接改善心臟的舒張功能，並且可以通過減慢心率來幫助更多的時間在心跳之間填充心室。 由於類似的原因， β-受體阻滯劑也可能有幫助。
有證據表明， ACE抑製劑可能對至少一些限制性心肌病患者有益，可能通過降低心肌僵硬度。
如果存在心房顫動 ，控制心率以留出足夠的時間來填充心室是至關重要的。 鈣通道阻滯劑和β受體阻滯劑的使用通常可以實現這一目標。
如果藥物治療無法控制限制性心肌病的症狀，心臟移植可能成為應該考慮的選擇。
限制性心肌病的預後在男性，70歲以上人群以及心肌病是由預後差的疾病（如澱粉樣變性）引起的人群中更為嚴重。
概要
限制型心肌病是一種罕見的心力衰竭。 任何患有這種疾病的人都需要全面的醫療工作來尋找潛在的原因，並且還需要謹慎和持續的醫療管理，以盡量減少症狀並優化長期結果。
>來源：
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