結節病是一種在體內幾乎所有器官都會產生肉芽腫的疾病，這種疾病是與疤痕組織類似的異常細胞團塊。 這些肉芽腫可能干擾它們出現的器官的正常功能，因此會產生令人眼花繚亂的症狀和醫療問題。 由於結節病的肉芽腫可以發生在許多不同的器官中，患有這種疾病的人可能會經歷肺，眼，皮膚，神經系統，胃腸系統，內分泌腺和心臟等症狀。
心臟結節病可能難以診斷。 雖然它可能是一個相對良性的狀況，但有時候心臟結節病可能會導致嚴重的臨床問題，包括心臟衰竭或猝死 。 在這些情況下，診斷心臟結節病和開展治療至關重要。
什麼是結節病？
研究人員認為，當人體的免疫系統對某些未知物質（可能是吸入物質）反應異常時，會形成肉樣瘤病，導致肉芽腫形成。 婦女受到的影響比男子更頻繁，黑人比白人更容易患結節病。 結節病的傾向也可以在家庭中發生。
結節病的症狀很不一樣。 有些人因疲勞，發燒和體重減輕而出現流感樣症狀。 其他人將主要有肺部症狀，如咳嗽， 呼吸困難或喘鳴。
眼睛問題可能包括發紅，疼痛，視力模糊和光線敏感。 皮膚損傷可能包括一個疼痛的皮疹，臉上的瘡，皮膚變色和結節。
可能會出現這些症狀的任何組合。 一些患有結節病的人沒有任何症狀，並且在出於某種其他原因進行胸部X光時偶然診斷出這種情況。
什麼是心臟結節病？
當在心臟中形成肉狀肉芽腫時發生心臟結節病。 與一般的結節病一樣，心臟結節病的表現在人與人之間是不相同的。 在一些人中，心臟結節病沒有任何問題; 在其他情況下，這可能是致命的。
心臟結節病的嚴重程度取決於心臟肉芽腫的形成程度以及心臟中肉芽腫的位置。 一般而言，結節病患者一生中有不到10％的患者被診斷為心臟受累
但在屍檢研究中，多達70％的結節病患者至少有一些心臟肉芽腫。 這表明在大多數情況下，心臟結節病並不會產生明顯的臨床問題。
但是，當結節病確實會產生心臟問題時，這些問題可能會非常嚴重。
心臟結節病的體徵和症狀
心臟結節病產生的問題取決於肉芽腫在心臟中的位置。 心臟結節病最常見的表現包括：
- 心臟塊 。 當心臟的特定傳導組織內形成肉芽腫時，可發生完全心臟傳導阻滯，產生嚴重的心動過緩 （心率減慢）。 （請閱讀心臟傳導系統。 ） 心臟傳導阻滯的症狀可能包括嚴重頭暈或暈厥 （意識短暫喪失），甚至猝死。
- 心律失常 。 心室結節病中常見室性早搏（PVC）或室性心動過速 。 房性心律失常，包括心房纖顫也可能發生。 這些心律失常是由心臟肌肉中形成的肉芽腫引起的。
- 猝死 。 由於心臟傳導阻滯或室性心動過速，猝死在心臟結節病中非常常見，並且約佔該病導致死亡的50％。
- 心力衰竭 。 當心肌肉芽腫變得廣泛時，心臟結節病可發展為心力衰竭。
- 心包疾病 。 心包炎或心包積液可能由於心包心包內的肉芽腫而發生。
- 心臟瓣膜病 。 影響心臟瓣膜的肉芽腫可能導致二尖瓣反流或三尖瓣返流 ，或更罕見的是主動脈瓣返流 。
- 心髒病發作 。 肉樣肉芽腫可能影響冠狀動脈 ，導致部分心肌 - 心髒病發作死亡。
- 右側心力衰竭 。 嚴重的肺結節病可導致肺動脈高壓 ，導致右心衰竭。
診斷心臟結節病
診斷心臟結節病常常是棘手的。 最明確的測試是積極的心臟活檢。 然而，不僅活檢是一種侵入性手術，而且（因為肉狀肉芽腫隨機分佈），即使實際存在心臟結節病，活檢也可能恢復為“正常”。
這意味著，通常，通過權衡來自幾種不同診斷方法的證據來診斷心臟結節病。
首先，醫生知道何時應該尋找心臟結節病很重要。 尋找心臟結節病對於已知具有結節病影響身體其他器官的人很重要。 此外，任何年輕人（55歲以下）因發生不明原因而出現心臟傳導阻滯，室性心律失常或心力衰竭者，應考慮心臟結節病。
如果心臟結節病是一種應該考慮的診斷，做超聲心動圖通常是首次進行的非侵入性檢查。 如果存在心臟結節病，這種檢查常常會發現重要的線索，包括在某些情況下心肌肉芽腫所產生的特徵性迴聲信號。
然而， 心臟MRI掃描更可能顯示心臟內肉狀肉芽腫的證據，並且通常是選擇的非侵入性測試。 心臟的PET掃描對於檢測心臟肉樣肉芽腫也非常敏感，但PET掃描不如MRI掃描容易得到。
診斷心臟結節病的金標準是心臟肌肉的活組織檢查，可以在心導管檢查過程中進行。 然而，正如已經指出的那樣，通過這種方法檢測肉芽腫，即使它們存在，也能在不到一半的時間內完成。
在大多數情況下，基於臨床體徵和症狀的組合，無創檢測和侵入性檢測，可以高度自信地確定是否存在心臟結節病。
如何治療心臟結節病？
如果存在心臟結節病，治療既針對減緩或阻止結節病本身的進展，也針對預防或治療該病最嚴重的心臟後果。
治療結節病本身
針對結節病本身的療法試圖抑制引起肉芽腫形成的免疫反應。 在結節病中，這通常用糖皮質激素（類固醇）治療完成，最常用強的松治療。 通常，最初開始服用高劑量（40-60毫克/天）。 在第一年內，該劑量逐漸減少到10-15毫克/天，並且持續至少一年或兩年。
如果重新評估顯示結節病已經變得穩定（也就是說，沒有進一步證據表明肉瘤形成在身體的任何地方，並且解決由結節病引起的任何症狀），可能最終停止類固醇治療。
在對類固醇治療沒有反應的人群中，可能需要其他免疫抑製劑，如氯喹，環孢菌素或甲氨蝶呤。
治療結節病的心臟表現
心臟結節病最可怕的後果是由心臟傳導阻滯或室性心動過速引起的猝死。 心臟結節病患者應該植入永久性心臟起搏器 ， 心電圖上可見心臟結節的跡象。
植入式心臟復律除顫器（ICD）可用於預防室性心律失常的猝死。 專業協會一直無法制定明確的指南，指出哪些心臟結節病患者應該接受ICDs。 然而，大多數專家推薦患有結節病的人左心室射血分數顯著降低，或者持續性室性心動過速或心室顫動發作 。
此外，進行電生理學研究可以幫助確定哪些患有心臟結節病的人由於室性心律失常而猝死的風險特別高，因此誰應該患有ICD。
如果存在由心臟結節病引起的瓣膜性心髒病，應該使用與心臟瓣膜問題的其他人相同的標準來考慮手術。
如果發生心力衰竭，患有心臟結節病的人應該接受相同的積極治療心力衰竭 ，用於有這種情況的任何人。 如果他們的心力衰竭變得嚴重並且不再對藥物治療作出反應，那麼患有結節病的人應該接受心臟移植給予心臟衰竭的其他人的相同考慮。 事實上，他們在心臟移植後的結果似乎比其他潛在原因的移植患者報告的結果要好。
一句話來自
與整體結節病一樣，影響心臟的結節病可以具有從完全良性到致死性的各種表現。 如果有理由懷疑心臟結節病，做必要的檢查以確定或排除診斷很重要。 對於有心臟結節病的患者，早期積極治療（既可治療結節病本身也可治療心髒病）可大大改善預後。
>來源：
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